Pyoderma gangraenosum als diagnostische und therapeutische interdisziplinäre Herausforderung

Abstract

ZusammenfassungDas Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine neutrophile Dermatose unklarer Genese, die sowohl in Assoziation zu hämatologischen und neoplastischen Systemerkrankungen, chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen und autoinflammatorischen Syndromen als auch idiopathisch auftreten kann. Sowohl die Diagnosestellung wie auch die Therapie des PG stellen aufgrund seiner Seltenheit, des Fehlens großer randomisierter kontrollierter Studien und der unzureichend verstandenen Pathogenese eine Herausforderung in der klinischen Praxis dar. Diese Übersichtsarbeit beschreibt und diskutiert aktuelle Erkenntnisse, die das PG als autoinflammatorische Erkrankung beschreiben. Durch eine Dysregulation von T-Lymphozyten und myeloiden Zellen wie den neutrophilen Granulozyten kommt es zur Entstehung von Pusteln und großflächigen Ulzera. Klassische Therapieansätze umfassen eine anti-inflammatorische topische Therapie, eine Analgesie sowie die systemische Gabe von Immunmodulantien oder -suppressiva. Neuere, bisher nicht zugelassene Therapieoptionen sind der Einsatz von Biologika und JAK-Inhibitoren.