Púrpura trombocitopênica trombótica: o papel do fator von Willebrand e da ADAMTS13

Tonaco, Leandro C.; Rios, Danyelle Romana Alves; Vieira, Lauro Mello; Carvalho, Maria das Graças; Dusse, Luci Maria Sant’Ana

doi:10.1590/s1516-84842010005000043

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“…A utilização da dosagem de ADAMTS 13 para o diagnóstico de PTT é controverso na literatura, porém auxilia na distinção entre PTT e SHU. 22,23 O score PLASMIC atualmente é uma ferramenta útil a beira do leito para avaliar risco de PTT e assim fazer o diagnóstico diferencial entre as MAT, beneficiando os pacientes com alto risco para PTT do tratamento precoce. Pontuação menor ou igual a 4 é baixo risco para PTT, devendo considerar outros diagnósticos como SHU, e acima de 6 é alta suspeição,…”

Section: Discussionunclassified

Síndrome Hemolítico-Urêmica Típica em adulto

Castro

Medeiros

et al. 2021

R. Saúde

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A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) pertence ao grupo das microangiopatias trombóticas (MAT) e afeta mais comumente crianças com menos de 6 anos de idade. A SHU pode ser classificada em dois tipos: Típica e atípica. A SHU típica é causada por bactérias principalmente a Escherichia coli produtoras de toxina shiga (STEC). O quadro clínico da SHU- STEC se apresenta inicialmente por uma gastroenterite e evolui para a tríade de anemia hemolítica não imune, trombocitopenia e injúria renal aguda. Este relato consiste no caso de uma paciente de 49 anos previamente saudável com um quadro de SHU típica que iniciou com uma infecção intestinal e após alguns dias evoluiu com anemia hemolítica não imune, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. A base do tratamento é o de suporte e a paciente foi devidamente tratada com hidratação precoce, hemodiálise e transfusão sanguínea, entretanto, desenvolveu um quadro de sepse de foco abdominal e foi a óbito após 19 dias de internação na Unidade de terapia Intensiva. A SHU típica é uma doença rara e com relativa subnotificação em adultos, destacando a importância do reconhecimento precoce da doença, afim de notificar os casos em adultos estimulando estudos para melhorar o tratamento das evoluções desfavoráveis da doença principalmente por se manifestar de forma mais grave nessa faixa etária.

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Section: Discussionunclassified

Síndrome Hemolítico-Urêmica Típica em adulto

Castro

Medeiros

et al. 2021

R. Saúde

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“…A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) foi descrita pela primeira vez em 1924, por Moschcowitz, e caracteriza-se clinicamente por uma pêntade clássi-ca constituída por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, febre, disfunção neurológica e renal (RETORNAZ et al, 2000;SADLER, et al, 2004;SAN-CHO et al, 2005, TONACO et al, 2010. Outros sintomas incluem a icterícia, hematúria, proteinúria, fraqueza, adinamia, dor abdominal e ritmos cardíacos anormais (SADLER, 2006;TONACO et al, 2010).…”

Section: Introductionunclassified

“…Outros sintomas incluem a icterícia, hematúria, proteinúria, fraqueza, adinamia, dor abdominal e ritmos cardíacos anormais (SADLER, 2006;TONACO et al, 2010). É uma doença rara (5-10 casos/1.000.000 de pessoas/ano), sendo predominante na idade adulta, com pico de incidência na terceira década de vida e em relação ao gênero feminino/ por Zheng e colaboradores, pode ser congênita, secundá-ria à mutação do gene dessa enzima ou mais comumente devido à presença de autoanticorpos circulantes anti-ADAMTS13 (MOAKE et al, 1982;ALMEIDA NETO, et al, 2008).…”

Section: Introductionunclassified

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Púrpura trombocitopênica trombótica: dois relatos de casos

2013

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A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara e fatal que deve ser diagnosticada e tratada rapidamente, para que a melhor resposta terapêutica seja obtida. AbstractThrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare severe disease that must be diagnosed and treated quickly so that the best therapeutic response is obtained. Recent studies indicate that the prognosys is influenced favorably by plasmaferesis, which reduces the mortality from 90 to 20%. In the first case, after eight plasmaferisis sections, there was improvement in the clinical condition .In the second case, at the fourth day, after the beginning of the treatment, the patient evolved to a neurological presentation (cerebral vascular accident), and reaching death. If not treated, the TTP is usually fatal; with treatment, more than half survive. Although it can occur as a single isolated episode, the individuals that show this disorder must be monitored with blood and physical tests during several years because sudden relapses aren't unusual and require treatment.

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“…Esta ligação é facilitada pelo FVW que tem papel de receptor para a adesão plaquetária ao subendotélio. Além disso, o FVW participa na resposta vasoconstritoraque auxilia na redução do fluxo sanguíneo para as áreas lesadas, fazendo com que haja uma menor perca de sangue (TONACO, et al, 2010;RODAK, FRITSMA, DOIG, 2007;.…”

Section: Hemostasia E Função Plaquetáriaunclassified

Análise comparativa das metodologias de contagem manual e automatizada de plaquetas em plaquetopenias

Gonçalves¹

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Introduction: Platelets are fragments of blood cells produced in the bone marrow, megakaryocytes, precursor cells of the myeloid lineage. The main role of platelets in the human body is the formation of hemostatic tampon in response to vascular injury.The decrease in platelets results from different pathophysiological processes, and may be related to bone marrow failure or peripheral platelet destruction. The exam for identification of thrombocytopenia is the hemogram, usually by means of automated haematological analyzers. However, there are disadvantages in the automation method that can not be disregarded. Among them, highlights the factthat it is not possible to observe changes that may cause interference in the results.Thrombocytopenia usually leads to an imbalance in the initial phase of the hemostatic system, which can lead to bleeding. To reverse this condition, the most commonly used therapy in these patients is platelet transfusion. However, platelet concentrate indications should take into account the rational use of blood components due to the risks inherent to the transfusion and the difficult maintenance of the stock because of its short shelf life. For this reason, platelet count for hemostasis defect identification is essential, and it is extremely important to obtain reliable results. Objectives: To evaluate the effectiveness of using the manual platelet counting method considering the correlation with the automated counting, noting the discrepancies in the results obtained and possible therapeutic consequences in patients with thrombocytopenia treated at the Instituto de Base de Brasília. Method: 227 patients were analyzed with platelet counts below 100,000 / μL. The samples were simultaneously submitted to manual counting and counting automated by the Cell Dyn Ruby apparatus. Results: The statistical analysis indicated a regular concordance between the two methods, showing that there is a moderate variability when comparing the two counting methods. Conclusion: The manual methodology can be used in a complementary way to the automated platelet count, and the morphological analysis is fundamental in cases of thrombocytopenia, in order to identify changes that may influence the final result and to add useful information to the diagnosis.

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Púrpura trombocitopênica trombótica: o papel do fator von Willebrand e da ADAMTS13

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Síndrome Hemolítico-Urêmica Típica em adulto

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