Pulmonary mucinous cystadenocarcinoma: an unusual presentation and literature review

Abstract

Cystic lung disease is a group of heterogeneous pulmonary diseases resulting from hereditary/congenital disorders, systemic disorders and infectious causes among others. Pulmonary mucinous cystic neoplasia is a spectrum of neoplastic cystic diseases with abundant mucin, of which pulmonary mucinous cystadenocarcinoma (PMC) is a rare malignant subtype. We present a case of a 66-year-old man who presented with dyspnoea, cough, fatigue and weight loss. Imaging of his chest showed numerous cavitary lesions, and the diagnosis of PMC was made based on lung biopsy. He received palliative chemotherapy and died 1 year later. We present a literature review of PMC based on 26 reported cases, including our own.

Anatomic pathology and computed tomography of diffuse cystic lung diseases

“…Соты имеют толщину стенки менее 2 мм среди неизмененной ткани легких; толщина стенки у булл -менее 1 мм, а их диаметр больше 1 см, толщина стенок сот равняется 1-3 мм, диаметр колеблется от 3 до 10 мм [30]. Диффузные кистозные изменения легких возникают при ЛАМ, ЛЛКГ, синдроме Берта-Хогга-Дюбе, при лимфоцитарной интерстициальной пневмонии, обнаруживаемой при лейкозах и лимфомах, при первичных и метастатических злокачественных образованиях, при врожденной аденоматозной мальформации легких, реже при пневмоцистной и стафилококковой пневмонии, метастатическом эндометриозе [31][32][33][34][35]. Кистозные болезни легких чаще наблюдаются при орфанных заболеваниях, однако у многих из них кисты не являются облигатным симптомом [31].…”

“…Причинами развития кист при первичных и метастатических поражениях легких являются центральные некрозы, обструкция опухолью прилежащих бронхиол, деструкция межальвелярных перегородок опухолевыми клетками и/или слизью (муцином), аутофагоцитоз опухолевых клеток, свойства самой опухоли [21,24]. Кистозные полости при КТВР могут располагаться локально в отдельных сегментах и долях легких, иногда при наличии вокруг них участков «матового стекла» или консолидатов [35]. Кистозные полости возникают у 7% пациентов, средний возраст которых составляет 63,5 года.…”