Pulmonary Manifestations of Primary Immunodeficiency Disorders

Nonas, Stephanie

doi:10.1016/j.iac.2015.07.004

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“…However, HRCT is the diagnostic choice for early detection and confirmation of suspected ILD, better evaluation of the extent and distribution of disease, and identification of coexisting complications [101]. Antifibrotic agents, especially pirfenidone and nintedanib, can be used in patients with ILD [10].…”

Section: Interstitial Lung Diseasementioning

confidence: 99%

“…Standard management of the respiratory complications of PID is complemented by more specific therapeutic modalities, including surgery (otitis, sinusitis, adenoiditis, and lung infection), lung transplantation, and symptomatic therapies (anti-inflammatory drugs, mucolytics, bronchodilators, and inhalers). Since respiratory disorders are a significant cause of morbidity and the leading cause of death (30%-65%) in both children and adults with PIDs, timely diagnosis and appropriate therapy can improve or at least decelerate the progression of these complications [10][11][12]. The aim of this study was to review upper and lower respiratory tract complications in patients with PID.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

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Infectious and Noninfectious Pulmonary Complications in Patients With Primary Immunodeficiency Disorders

Yazdani

Abolhassani

et al. 2017

J Investig Allergol Clin Immunol

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Primary immunodeficiency disorders (PIDs) are caused by 1 or more defects of the immune system. Patients are more likely to experience recurrent and/or severe infections and tend to develop a wide range of complications. Respiratory diseases are the main and initial manifestation in most cases and the most common complication. Pulmonary complications cause significant morbidity and mortality in patients with PIDs. Early diagnosis and appropriate treatment can prevent or at least slow the development of respiratory complications. Since the spectrum of pulmonary complications in PIDs is broad, we divided pulmonary complications into upper respiratory complications (eg, sinusitis, otitis media, and laryngeal angioedema) and lower respiratory complications (eg, pneumonia, bronchitis, bronchiectasis, interstitial lung diseases, organizing pneumonia, pulmonary adenopathies and malignancies, hyperreactive airway diseases, pulmonary dysgenesis, and adverse reactions to treatment). This review covers the main respiratory manifestations in patients with PIDs. Key words: Primary immunodeficiency disorders. Pulmonary complications. Upper respiratory tract. Lower respiratory tract. ResumenLas inmunodeficiencias primarias (PIDs) son enfermedades causadas por uno o más defectos del sistema inmunológico. Estos pacientes presentan con frecuencia infecciones recidivantes y/o severas así como otro tipo de complicaciones. Las patologías respiratorias son la principal y más frecuente manifestación y complicación de las PIDs. Las complicaciones de estas patologías pulmonares constituyen una de las principales causas de morbimortalidad entre los pacientes que sufren PIDs. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado pueden prevenir, o al menos retrasar, la aparición de las complicaciones respiratorias en estos pacientes. Dado que el espectro de las enfermedades pulmonares es muy amplio, hemos dividido estas complicaciones entre aquellas que afectan a las vías aéreas superiores (sinusitis, otitis media y angioedema laríngeo, etc.) y las que afectan a las vías aéreas bajas (neumonía, bronquitis, bronquiectasias, enfermedades pulmonares intersticiales, neumonía organizada, adenopatías pulmonares y neoplasias, hiperreactividad bronquial, disgenesia pulmonar y las debidas a los efectos secundarios del tratamiento instaurado). Este artículo revisa las manifestaciones respiratorias que se observan más frecuentemente en los pacientes con PIDs. Palabras clave: Inmunodeficiencias primarias. Complicaciones pulmonares. Vías respiratorias altas. Vías respiratorias bajas.

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Section: Interstitial Lung Diseasementioning

confidence: 99%

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Infectious and Noninfectious Pulmonary Complications in Patients With Primary Immunodeficiency Disorders

Yazdani

Abolhassani

et al. 2017

J Investig Allergol Clin Immunol

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“…Findings of PID on imaging range from consolidation, abscess, and empyema to bronchiectasis and interstitial lung disease . The organisms in pulmonary infection differ from defects in immunity―encapsulated organisms are typical pathogens in patients with deficient humoral immunity, and infections by fungal organisms are more typical of cellular immune deficiencies . Over 300 PIDs have been defined and molecularly analyzed, approximately 190 of which have been linked to associated genes.…”

Section: Monogenic Diseases In Respiratory Medicinementioning

confidence: 99%

“…21 The organisms in pulmonary infection differ from defects in immunity-encapsulated organisms are typical pathogens in patients with deficient humoral immunity, and infections by fungal organisms are more typical of cellular immune deficiencies. 22 Over 300 PIDs have been defined and molecularly analyzed, 23 (PHOX2B) gene mutations. 24 CCHS is an autosomal dominant disease.…”

Section: Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (Hht)mentioning

confidence: 99%

Monogenic diseases in respiratory medicine: Clinical perspectives

Yao

Shen

2017

Pediatric Investigation

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With the increasing awareness of genetics in respiratory medicine and improvements in molecular diagnostic techniques, many complicated and rare diseases in respiratory medicine can be diagnosed. Most respiratory diseases have no specific phenotype. However, the clinical spectrum of monogenic diseases in respiratory medicine varies, from pulmonary disease to other inherited disorders that involve the lung. The genes that mediate some of these diseases have been identified. Certain monogenic diseases remain poorly characterized clinically. Because of the specificity of the phenotype of respiratory disease, a future challenge will be to correlate the phenotype and genotype and understand its phenotypic variability. With the development of precision medicine, research on monogenic disorders has been intensive and vigorous. In this article, we provide a brief clinical introduction to monogenic diseases in pediatrics.

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“…21 Las enfermedades intersticiales incluyen neumonía intersticial linfoide y enfermedad linfocítica granulomatosa. Ambas se caracterizan clínicamen-te por disnea progresiva y tos; para su diagnóstico se requiere tomografía pulmonar de alta resolución, que mostrará infiltrados intersticiales, zonas de opacidad y vidrio despulido con o sin fibrosis.…”

Section: Manifestaciones Gastrointestinalesunclassified

Inmunodeficiencia común variable en adultos

O’Farrill-Romanillos

Herrera-Sánchez

Hernández-Fernández

et al. 2017

RAM

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Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades de baja incidencia, causadas por defectos en genes involucrados en el desarrollo, mantenimiento y regulación del sistema inmune. La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es la inmunodeficiencia sintomática más común de la edad adulta. Tiene una prevalencia aproximada de 1 en 25 000-50 000 en la población general, con un retraso en el diagnóstico entre 6-7 años. Las manifestaciones clínicas de la IDCV, constituyen 6 categorías principales: infecciones, complicaciones pulmonares, enfermedad granulomatosa o linfocítica policlonal, autoinmunidad, enfermedades gastrointestinales y neoplasias. La mayoría de los pacientes debe tener al menos una de las siguientes manifestaciones clínicas (infección, autoinmunidad, linfoproliferación). No obstante, el diagnóstico de IDCV puede ser conferido en pacientes asintomáticos especialmente en casos familiares. Las causas secundarias de hipogammaglobulinemia, deben ser descartadas en cualquier paciente que reúna los criterios diagnósticos para IDCV, ya que el tratamiento puede ser totalmente diferente al que se requiere para la IDCV. Debido a que la IDCV comprende un grupo heterogéneo de síndromes con producción deficiente de anticuerpos de tipo primario, el número potencial de entidades dentro de este grupo se desconoce. Los pacientes con IDCV sufren diversas complicaciones que se consideran pronósticas. En ausencia de directrices claras de su búsqueda, se recomienda que durante la evaluación inicial se indague intencionadamente enfermedad linfoproliferativa, enfermedad pulmonar, hepática y autoinmunidad. Los intervalos en los cuales deben realizarse no están claros, pero se pueden requerir varias evaluaciones al año, de acuerdo con la evolución clínica del paciente.

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Pulmonary Manifestations of Primary Immunodeficiency Disorders

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Infectious and Noninfectious Pulmonary Complications in Patients With Primary Immunodeficiency Disorders

Infectious and Noninfectious Pulmonary Complications in Patients With Primary Immunodeficiency Disorders

Monogenic diseases in respiratory medicine: Clinical perspectives

Inmunodeficiencia común variable en adultos

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