Pulmonary hypertension due to lung diseases: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018

Abstract

The 2015 European Guidelines on Pulmonary Hypertension did not only cover pulmonary arterial hypertension (PAH) but also some aspects of pulmonary hypertension (PH) associated with chronic lung disease. The European Guidelines point out that the drugs currently used to treat patients with PAH (prostanoids, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase‑5 inhibitors, sGC stimulators) have not been sufficiently investigated in other forms of PH. Therefore, the European Guidelines do not recommend the use of these drugs in patients with chronic lung disease and PH. This recommendation, however, is not always in agreement with medical ethics as physicians sometimes feel inclined to treat other forms of PH which may affect quality of life and survival of these patients in a similar manner. To this end, it is crucial to consider the severity of both PH and the underlying lung disease. In June 2016, a Consensus Conference organized by the PH working groups of the German Society of Cardiology (DGK), the German Society of Respiratory Medicine (DGP) and the German Society of Paediatric Cardiology (DGPK) was held in Cologne, Germany, to discuss open and controversial issues surrounding the practical implementation of the European Guidelines. Several working groups were created, one of which was dedicated to the diagnosis and treatment of PH in patients with chronic lung disease. The 2018 updated recommendations of this working group are summarized in the present paper.

Hämodynamische Definition der pulmonalen Hypertonie: Kommentar zu der vorgeschlagenen Änderung durch das 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension

“…Auch für die PH aufgrund von chronischen Lungenerkrankungen (Nizza-Gruppe 3) besitzt die neue Definition im Hinblick auf Therapieentscheidungen derzeit keine Relevanz. Eine gezielte PH-Therapie sollte nach den Empfehlungen des 6 th World Symposium on Pulmonary Hypertension [34] sowie der Kölner Konsensus-Konferenz [35] in diesem Kontext nur bei "schwerer PH" erwogen werden. Diese ist durch einen mPAP > 35 mmHg, einen Herzindex < 2,0 l/min*m 2 und einen PVR > 6WE (2 von 3 Kriterien müssen erfüllt sein) definiert [35].…”

Pulmonale Hypertonie: Diagnostik, Klassifikation und Therapie

“…Liegt bei einem PAPm von ≥ 25 mmHg zeitgleich ein reduzierter Herzindex (CI) vor, handelt es sich definitionsgemäß ebenso um eine schwere assoziierte PH. Die ERS/ESC-Leitlinien benennen dafür einen CI von < 2,5 l/min/m 2 , die Kölner Konsensus Konferenz in ihrem Update von 2018 weiterhin einen CI von < 2,0 l/min/m 2 [10].…”

Pulmonale Hypertonie: Update 2019

“…Für die Diagnostik, Interpretation und das Management einer PH bei zugrunde liegender Lungenerkrankung muss zum einen die Ausprägung der Lungenerkrankung (anhand Spirometrie und CT), und zum anderen der Schweregrad der PH berücksichtigt werden [27]. Eine "schwere PH" ist durch einen PAPm > 35 mmHg, einen Cardiac Index < 2,0 l/ min*m 2 und einen PVR > 6 WE definiert (NETT-Kriterien) [28]. Da solche Patienten ganz überwiegend eine zirkulatorische (versus ventilatorische) Limitierung aufweisen und zudem eine schlechte Prognose haben [29], kann bei Erfüllen dieser Kriterien ein gezielter Behandlungsversuch der PH mit gezielten Medikamenten gerechtfertigt sein [27,28].…”

“…Eine "schwere PH" ist durch einen PAPm > 35 mmHg, einen Cardiac Index < 2,0 l/ min*m 2 und einen PVR > 6 WE definiert (NETT-Kriterien) [28]. Da solche Patienten ganz überwiegend eine zirkulatorische (versus ventilatorische) Limitierung aufweisen und zudem eine schlechte Prognose haben [29], kann bei Erfüllen dieser Kriterien ein gezielter Behandlungsversuch der PH mit gezielten Medikamenten gerechtfertigt sein [27,28]. Solche Patienten sollten jedoch bevorzugt in klinische Studien eingeschlossen werden.…”