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A hipertensão pulmonar caracteriza um grupo de doenças e/ou situações clínicas caracterizadas pela elevação dos níveis pressóricos na circulação pulmonar. É definida pela presença de pressão média da artéria pulmonar maior ou igual a 25 mmHg, medida através do cateterismo cardíaco direito, com o paciente em repouso. Embora o conhecimento sobre a hipertensão pulmonar tenha aumentado substancialmente ao longo das últimas décadas, o prognóstico, em suas mais diversas formas, ainda é limitado. Ao longo dos anos, a classificação da hipertensão pulmonar vem evoluindo e buscando agrupar as diferentes formas de hipertensão pulmonar, baseando-se em: fisiopatologia, apresentação clínica e resposta ao tratamento específico. A primeira classificação da hipertensão pulmonar simplesmente dividia a hipertensão pulmonar em primária ou secundária, de acordo com a existência ou não de algum potencial mecanismo causador da elevação pressórica. O segundo simpósio mundial de hipertensão arterial pulmonar foi o que definiu cinco grandes grupos que partilham as mesmas características. Essa classificação foi de extrema importância, pois por meio dela estudos clínicos se multiplicaram e possibilitaram a aprovação de medicações específicas para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar. Desde então, os simpósios que se seguiram produziram algumas modificações baseadas em novos achados, seguindo, porém, sempre a premissa das características semelhantes entre as causas de hipertensão pulmonar e o conhecimento sobre as doenças e sua fisiopatologia. O último simpósio mundial foi realizado em 2013 e produziu a classificação demonstrada no Quadro 1.
A hipertensão pulmonar caracteriza um grupo de doenças e/ou situações clínicas caracterizadas pela elevação dos níveis pressóricos na circulação pulmonar. É definida pela presença de pressão média da artéria pulmonar maior ou igual a 25 mmHg, medida através do cateterismo cardíaco direito, com o paciente em repouso. Embora o conhecimento sobre a hipertensão pulmonar tenha aumentado substancialmente ao longo das últimas décadas, o prognóstico, em suas mais diversas formas, ainda é limitado. Ao longo dos anos, a classificação da hipertensão pulmonar vem evoluindo e buscando agrupar as diferentes formas de hipertensão pulmonar, baseando-se em: fisiopatologia, apresentação clínica e resposta ao tratamento específico. A primeira classificação da hipertensão pulmonar simplesmente dividia a hipertensão pulmonar em primária ou secundária, de acordo com a existência ou não de algum potencial mecanismo causador da elevação pressórica. O segundo simpósio mundial de hipertensão arterial pulmonar foi o que definiu cinco grandes grupos que partilham as mesmas características. Essa classificação foi de extrema importância, pois por meio dela estudos clínicos se multiplicaram e possibilitaram a aprovação de medicações específicas para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar. Desde então, os simpósios que se seguiram produziram algumas modificações baseadas em novos achados, seguindo, porém, sempre a premissa das características semelhantes entre as causas de hipertensão pulmonar e o conhecimento sobre as doenças e sua fisiopatologia. O último simpósio mundial foi realizado em 2013 e produziu a classificação demonstrada no Quadro 1.
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