Pulmonary fibrosis indicative of granulomatosis with polyangiitis initially believed to be sjögren’s syndrome

Abstract

Wegener's disease, currently called granulomatosis with polyangiitis, is a systemic necrotizing vasculitis of small vessels. It is typically associated with nodular opacity type pulmonary lesions of varying size developing towards excavation. Pulmonary fibrosis is more rarely observed. We report a case initially believed to be a Sjögren's syndrome in a 32-year old female Senegalese patient. The diagnosis of Wegener's granulomatosis was given on the basis of pulmonary fibrosis, oral ulcers, and the positivity of anti-PR3 type ANCA. The response to treatment remains favorable to this day, despite the occurrence of a secondary intercostal herpes zoster upon the use of cyclophosphamide and corticosteroids. The treatment of Sjögren's syndrome, for which the criteria were not met as it happens, may have bastardized the clinical expression of Wegener's disease.

Diagnostik granulomatöser Erkrankungen mit Lungenbefall

“…Sowohl bei bei GPA als auch viel häu ger bei MPA ist die Entwicklung einer Fibrose mit UIP-Muster, seltener mit NSIP-Muster, möglich und kann anderen klinischen Manifestationen der Vaskulitis vorausgehen [21,22]. Nebenbefundlich werden Pleuraergüsse in bis zu 20 % der Fälle beobachtet, entweder als Zeichen des Pleurabefalls oder als hydropische Dekompensationszeichen bei Nierenbefall.…”

Pulmonale granulomatöse Erkrankungen und pulmonale Manifestationen systemischer Granulomatosen

“…Sowohl bei bei GPA als auch viel häufiger bei MPA ist die Entwicklung einer Fibrose mit UIP-Muster, seltener mit NSIP-Muster, möglich und kann anderen klinischen Manifestationen der Vaskulitis vorausgehen [21,22]. Nebenbefundlich werden Pleuraergüsse in bis zu 20 % der Fälle beobachtet, entweder als Zeichen des Pleurabefalls oder als hydropische Dekompensationszeichen bei Nierenbefall.…”