Pulmonary Arterial Involvement Leading To Alveolar Hemorrhage In Lymphangioleiomyomatosis

Alveolar Hemorrhage Associated with Rivaroxaban: A Case Series

“…This condition exclusively affects females and its incidence is not well established, though it estimated that there are about 1,300 cases of LAM in North America [6]. LAM has an association with clinically insignificant bleeding on biopsy and we could identify only two cases of spontaneous alveolar hemorrhage in LAM [7,8]. Finally, the fourth patient had an underlying diagnosis of myelodysplastic syndrome.…”

Avaliação dos efeitos da doxiciclina sobre o bloqueio de metaloproteinases e na evolução funcional das pacientes com linfangioleiomiomatose

“…12, 26, 27 Similarmente, a hemoptise e quiloptise, menos comuns e de leve intensidade, são secundárias à obstrução de capilares pulmonares e vasos linfáticos sendo, entretanto, evidenciada infiltração com lesão da parede da artéria pulmonar, por células LAM, em uma paciente com hemorragia alveolar fatal. 28 Quilopericárdio e quilúria são sintomas muito raros.…”

Avaliação de hipertensão pulmonar em pacientes com linfangioleiomiomatose

“…A presença e o tamanho do impacto da doença nos vasos sanguíneos pulmonares ainda são incertos, entretanto, sabe-se que hemoptise e hemorragia alveolar são sintomas descritos nos pacientes [12] .…”

“…Como a LAM acontece quase que exclusivamente em mulheres, o papel do estrogênio sempre foi considerado como potencial fator na origem da doença, especialmente em função da identificação de seus receptores nas células LAM e em angiomiolipomas. O potencial papel do estrogênio é reforçado por descrições de piora da doença na gestação e durante uso de hormônio exógeno [12][13][14] . Além disso, o declínio da capacidade funcional é muito mais acentuado em mulheres na pré menopausa em comparação ao observado em pacientes no período pós menopausa [15] .…”

“…Cottin et al descreveram os achados de 20 pacientes com LAM e com HP pré-capilar [20] . A presença de hemoptise e escarros hemoptoicos, como manifestação clínica, e relatos anteriores de achado de células LAM envolvendo vasos pulmonares e remodelação vascular poderiam sugerir envolvimento vascular pulmonar direto como causa de HP na LAM [12,20] . [40] .…”