Pseudocholinesterase enzyme deficiency: a case series and review of the literature

Abstract

IntroductionPseudocholinesterase (butyrylcholinesterase) is a drug metabolizing enzyme responsible for hydrolysis of the muscle relaxant drugs succinylcholine and mivacurium. Deficiency from any cause can lead to prolonged apnoea and paralysis following administration of succinylcholine and mivacurium.Case presentationWithin the last two years we have had four patients who have had prolonged apnea following the administration of mivacurium. It was understood that one was congenital and the other three due to various reasons had enzyme-deficiencies. In all four of the patients, the prolonged blocks deteriorated.ConclusionProlonged blocks may be encountered due to mivacurium use. The diagnosis of pseudocholinesterase enzyme deficiency can be given after a careful clinic supervision and peripheral nerve stimulator monitoring. A decrease in the activity of pseudocholinesterase enzyme and improvement in neuromuscular function will help verifying our diagnosis. Instead of pharmacological applications that may further complicate the situation, what should be done in such patients is to wait until the block-effect goes down by the help of sedation and mechanical ventilation.

Wide awake under anesthesia: Scoline apnoea update

“…B utirilholinesteraza (BChE) ili pseudoholinesteraza je enzim složene molekularne strukture koji se sintetiše u jetri i odmah oslobađa u plazmu, gde njegov poluživot iznosi 12 dana [1][2][3] . Svojom aktivnošću katalizira hidrolizu holin estara i time inaktiviše mišiće relaksante, kao što su sukcinilholin i mivakurijum [1][2][3][4][5][6] .…”

“…Svojom aktivnošću katalizira hidrolizu holin estara i time inaktiviše mišiće relaksante, kao što su sukcinilholin i mivakurijum [1][2][3][4][5][6] . Sukcinilholin predstavlja lek izbora u slučaju otežane trahealne intubacije, kod pacijenata u riziku od gastroezofagealnog refleksa i kod rapid-sekvens indukcije 1,2,[7][8][9] .…”

“…i administracijom lekova koji sa njim interaguju (neostigmin, piridostigmin, edrofonijum, ciklofosfamid, pankuronijum, itd.) 1,3,12,13 . Međutim, istraživanja su pokazala da je u ovim slučajevima procenat deficijencije enzima toliko mali da se izuzetno retko javlja klinički značajna neuromišićna blokada 1 .…”

“…17 Smatra se da je dužina produžene apneje različita, čak i kod pacijenata koji nose isti genotip 9 . Međutim, kliničari smatraju da je trajanje apneje u direktnoj vezi sa količinom BchE u serumu pacijenta, u odnosu na normalni opseg (2000-11000 IU/L), te da što je manja količina enzima duže je vreme potrebno za postizanje normalnog mišićnog tonusa 3 .…”

“…Svi nosioci A varijante su bili 97 POTPUNO SVESNI TOKOM ANESTEZIJE: SKOLIN APNEJA homozigoti, dok su najčešće kombinacije mutacija bile homozigot A i jedna od varijanti K mutacije 9 . Istraživanja u okviru populacione genetike su ukazala na nisku prisutnost heterozigota kod Japanaca, Tajvanaca, Filipinaca, Eskima, američkih belaca, Grka, ljudi iz bivše Jugoslavije i istočne Indije (2,8 do 3,3%), te se smatra da na ovim prostorima retko dolazi do pojave apneje nakon primene suksametonijuma 3 . Frekventnost BChE fenotipova u populaciji zapadnog Irana je sledeća: normalni fenotip (UU) 95,5%, umereno osetljiv na sukcinilholin (UA, US, UF) 3,9% i hipersenzitivni na sukcinilholin (AA, AF, AS, FF, SS) 0,58%.…”