Protective small intestinal stoma in surgical correction of the total form of intestinal agangliosis in children

Abstract

Paediatric surgery.Ukraine͘ϮϬϮϬ͘ϮΈϲϳΉ͗ϱϵͳϲϳ͖ K/ ϭϬ͘ϭϱϱϳϰͬW^͘ϮϬϮϬ͘ϲϳ͘ϱϵ For citation: WƌLJƚƵůĂ sW͕ <ƌŝ|ĐŚĞŶLJĂ zƵ͕ ^ŝůĐŚĞŶŬŽ D/͕ <ƵƌƚĂƐŚ KK͕ ,ƵƐƐĂŝŶŝ ^&͘ ;ϮϬϮϬͿ͘ WƌŽƚĞĐƚŝ|Ğ ƐŵĂůů ŝŶƚĞƐƚŝŶĂů ƐƚŽŵĂ ŝŶ ƐƵƌŐŝĐĂů ĐŽƌƌĞĐƚŝŽŶ ŽĨ ƚŚĞ ƚŽƚĂů ĨŽƌŵ ŽĨ ŝŶƚĞƐƚŝŶĂů ĂŐĂŶŐůŝŽƐŝƐ ŝŶ ĐŚŝůĚƌĞŶ͘ WĂĞĚŝĂƚƌŝĐ ^ƵƌŐĞƌLJ͘hŬƌĂŝŶĞ͘ Ϯ;ϲϳͿ͗ ϱϵͲϲϳ͘ ĚŽŝ ϭϬ͘ϭϱϱϳϰͬW^͘ϮϬϮϬ͘ϲϳ͘ϱϵ Вступ. Агангліоз товстої кишки-це вроджена вада розвитку нижнього відділу травного тракту, за якої відсутні інтрамуральні нервові сплетення, що призводить до стійкого порушення функції кишечника. Тотальна форма агангліозу кишечника є рідкісною аномалією, яка зустрічається до 1 на кожні 50 000 народжених дітей. Питання про необхідність захисних тонкокишкових стом, вибору рівня накладання, виду та способу їх формування при хірургічній корекції цієї вади розвитку залишається дискутабельним. Мета: розробити оптимальні підходи щодо необхідності формування захисної тонкокишкової стоми при хірургічній корекції тотальної форми агангліозу кишечника у дітей. Матеріал і методи дослідження. З 1980 до 2020 року проаналізовано досвід хірургічного лікування 41 дитини з тотальною формою агангліозу кишечника. Ізольоване ураження агангліозом лише товстої кишки було у 36 (87,80%) із 41 пацієнта, а ураження всієї товстої та фрагменту тонкої кишок діагностовано ще у 5 (12,20%) дітей. В усіх пацієнтів першим етапом виконували операцію-формування захисної тонкокишкової стоми. Результати. Всі тонкокишкові стоми виводилися протягом 1-4 доби життя за ургентними показаннями. Як етап хірургічного лікування тотального агангліозу було виведено кінцеві одностовбурові (n=10 (24,40%)), кінцеві двостовбурові (n=5 (12,19%)) або петлеві (n=26 (63,41%)) кишкові ілеостоми. Періоди між накладанням захисної тонкокишкової стоми та радикальною операцією коливалися від 8 до 14 місяців. Закриття тонкокишкових стом виконували через 2-4 місяці після радикальної операції. Всі діти вижили. Функціональні результати лікування у них добрі. Висновки. Формування захисної тонкокишкової стоми як першого етапу хірургічної корекції тотального агангліозу кишечника у дітей відбувається в ургентному порядку. Петлева тонкокишкова стома на висоті до 12 см від рівня агангліозу при тотальному ураженні товстої кишки є найбільш раціональним видом першого етапу хірургічної корекції цієї патології без ознак перфорації у дітей. Закриття захисних тонкокишкових стом при хірургічній корекції тотальної форми агангліозу кишечника у дітей слід виконувати через 2-4 місяці після радикальної операції за умови готовності сформованого «неоректуму» та ілеоанального анастомозу для включення в пасаж. Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом всіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Clinical symptoms of colonic aganglionosis and its complications in children 3 to 6 years of age

“…Летальність, пов'язана з ЕК і ТМ, за даними різних дослідників, коливається в межах від 5% до 50%, із вищим рівнем поширеності та більшою частотою в період раннього віку [3,7,8,15,23]. Власні дослідження та дані літератури вказують, що найефективнішим методом лікування при такому ускладнення є накладення захисної кишкової стоми [12,[18][19][20]. У нашому дослідженні ТМ діагностовано у 16 (3,31%) із 240 пацієнтів, без летальних випадків.…”

Peculiarities of the Clinical Picture of Hirschsprung’s Disease in Children of the First Year of Life Taking Into Account the Extent of Aganglionosis

“…The degree of aganglionosis varies from the lesion of a short segment covering the rectum and sigmoid colon (75%-80% of cases) to total aganglionosis of the colon (5%-7% of cases). Aganglionosis is revealed proximal to the sigmoid colon, which is called long segment disease, or subtotal aganglionosis, in 10% to 15% of cases [2,9].The presence of various anatomical forms of HD and clinical stages of their manifestations leads to the fact that in some patients this disease is not detected in the newborn period, but is diagnosed against the background of its severe complications' development [1,2, 3,16].In addition, according to the data of various researchers, in some patients (up to 15%-20%), IA develops in the presence of concomitant developmental defects, which signifi cantly affects the clinical manifestations of HD [10].The most serious complications of IA are enterocolitis associated with HD (Hirschsprung's-associated enterocolitis (HAEC)) and toxic megacolon (TM), which…”

“…The degree of aganglionosis varies from the lesion of a short segment covering the rectum and sigmoid colon (75%-80% of cases) to total aganglionosis of the colon (5%-7% of cases). Aganglionosis is revealed proximal to the sigmoid colon, which is called long segment disease, or subtotal aganglionosis, in 10% to 15% of cases [2,9].…”

“…The presence of various anatomical forms of HD and clinical stages of their manifestations leads to the fact that in some patients this disease is not detected in the newborn period, but is diagnosed against the background of its severe complications' development [1,2, 3,16].…”

Clinical and pathological characteristics of Hirschsprung’s disease in school-aged children

“…На сучасному етапі в 65% випадків діагноз агангліонозу кишечника (АК) встановлюють у віці до 1 місяця, а в 95% випадків -у віці до 1 року [13]. Усе, що діагностовано пізніше, вважають запізнілою діагностикою та лікуванням цієї аномалії [14,25,29].…”