Prognostical factors and corelation with the survival of patients with amyotrophic lateral sclerosis

Abstract

Хвала мојим колегама са посла, клиничког одељења неурологије Клиничко-болничког центра "Звездара" а нарочито Проф. др. Вери Цвијановић.На крају, бескрајно сам захвална својим родитељима на непрестаној подршци и инспирацији. Mедиана времена преживљавања је 3 године (95%CI 2.86-3.14). Средње време трајања болести од почетка првих симптома је 4.35 ± 0.20 година. Средње животно доба на почетку болести је 57.74 ± 11.46 година док је средње животно доба приликом постављања дијагнозе 59.21 ± 11.26 година. Булбарни почетак је регистрован код 84 (25.8%) болесника, спинални почетак код 241 (74.1%). Код болесника са спиналним почетком је средње време трајања ALS 4.5 ± 0.2 година, било значајно дуже у односу на болеснике са булбарним почетком (3.7 ± 0.4 година, p=0.016). Иако је дуже средње време трајања болести код мушкараца (4.40 ± 0.3 година) у односу на жене (4.2 ± 0.3 година), пол нема утицаја на преживљавање у нашој кохорти (p>0.05). Cox-овом поцедуром је утврђено да су: млађе животно доба на почетку болести, дуже дијагностичко кашњење, виши ALSFRS скор приликом дијагностиковања и рана примена рилузола у статистички значајној корелацији са дужим преживљавањем. ЗАКЉУЧАК: Млађе животно доба на почетку болести и дуже дијагностичко кашњење су прогностички фактори дужег преживљавања болесника са ALS који су регистровани и у студијама других аутора. Већа вредност ALSFRS скора у моменту постављања дијагнозе и рана примена рилузола су додатни прогностички фактори дужег преживљавања. Старије животно доба на почетку болести и булбарни почетак болести су фактори лошије прогнозе у нашој кохорти болесника. OBJECTIVE:In order to define the prognostic factor for survival, at the first visit, we investigated our ALS database of patients residents in Belgrade, the last 17 years. MATERIAL AND METHODS:In the period 1992.-2009. 325 patients with the diagnosis of definite or probable ALS were discovered in the Belgrade district. The survival were assessed with the Kaplan-Meier method. The prognostic value of each factor was estimated using Cox proportional hazard analyses. RESULTS:As of December 2009. 267 ALS patients (82.2%) ALS have died. The median survival time was 3 years, (95%CI: 2.86-3.14). Mean survival time from symptoms onset was 4.35 ± 0.20 years. The mean age at onset was 57.74 ± 11.46 years and the mean age at diagnosis was 59.21 ± 11.26 years. Eighty four patients (25.8%) had a bulbar onset and 241 (74.1%) had spinal onset of the disease. Mean survival time from onset for patients with spinal onset was 4.5 ± 0.2 years and 3.7 ± 0.4 years for patients with bulbar onset (p=0.016). Mean survival time for men was 4.40 ± 0.3 years and 4.2 ± 0.3 years for women (p>0.05). In the Cox multivariable model, the factors independently related to a longer survival were younger age, longer diagnostic delay, higher ALSFRS score at first examination and early riluzole treatment. CONCLUSIONS:The identification of younger age, longer diagnostic delay as predictors of prolonged survival in ALS clinic population supports the findings of several...