A gastrosquise é uma má formação congênita em recém-nascidos, caracterizada pelo fechamento da parede abdominal incompleta e necessita de um cuidado de enfermagem especializado. Objetivo: Relatar o caso clínico e a experiência dos cuidados de enfermagem prestados a um recém-nascido com gastrosquise, internado em unidade de terapia intensiva neonatal. Material e métodos: Trata-se de um estudo descritivo, do tipo estudo de caso clínico, baseado no processo do cuidado da enfermagem de um recém-nascido com diagnóstico de gastrosquise, internado em uma UTI Neonatal, no ano de 2021, em hospital escola na região Oeste do Paraná. Resultados: A presença das alças intestinais externas em parede abdominal se confirmaram conforme visualizado em ultrassonografia. Intervenções cirúrgicas foram realizadas e durante o período de internamento foi evidenciado choque séptico com hemorragia pulmonar, hipertensão pulmonar e anemia. A equipe de enfermagem prestou uma assistência integral as necessidades do recém-nascido e sua família. Conclusões: A enfermagem é protagonista nos cuidados ao recém-nascido com gastrosquise, em conjunto com a equipe multidisciplinar garantem um atendimento específico e adequado. A enfermagem contribui significativamente para a integração, e socialização de ensino e conhecimento com a equipe multidisciplinar, identificando a importância do cuidado a ser prestado.