A endometriose é caracterizada pela presença de tecido endometrial fora da cavidade uterina. Seu mecanismo fisiopatológico é pouco esclarecido, mas várias hipóteses são descritas-dentre elas a disseminação de células endometriais por via hematogênica ou linfática. A apresentação clínica é bastante variável, mas podem estar presentes massa palpável, sangramentos cíclicos ou alterações de coloração da pele na região afetada. O diagnóstico é estabelecido a partir do exame clínico, associado a exames de imagem e biópsia da lesão. O tratamento de escolha é o cirúrgico com excisão da lesão e reconstrução da anatomia local. Apresentamos um relato de caso de uma paciente de 35 anos, com endometriose umbilical, com necessidade de excisão da lesão e confecção de novo umbigo. A evolução da afecção descrita é estritamente relacionada ao manejo diagnóstico e propedêutico instituído; sendo assim, a exclusão de diagnósticos diferenciais, benignos ou malignos, é de suma importância.