Primary splenic angiosarcoma: a rare entity often associated with rupture and hemoperitoneum

Abstract

Primary splenic angiosarcoma (PSA) is a rare neoplasm of vascular origin associated with aggressive behavior and poor prognosis. The clinical presentation is usually non-specific and is mostly characterized by a wasting disease with anemia and splenomegaly, mimicking a wide range of entities. The authors present the case of an 80-year-old woman with cardiovascular comorbidities with a 6-month history of weight loss, fatigue, weakness, pallor, and abdominal pain. The physical examination showed massive splenomegaly and pallor. After a thorough evaluation that ruled out lymphoproliferative diseases, the working diagnosis was a myelodysplastic disorder. A few days after discharge, she returned to the emergency room with severe abdominal pain, worsening fatigue, and a remarkable pallor. Point-of-care ultrasound showed free intraperitoneal fluid. Spleen rupture was confirmed by abdominal computed tomography (CT) scan, and an emergency laparotomy with splenectomy was performed. The postoperative period was uneventful, and the patient recovered in a few days. The histopathology confirmed the diagnosis of PSA and the patient was referred to an oncological center. Two months later staging CT demonstrated liver and peritoneal metastases, and despite the chemotherapy she died 6 months after the diagnosis.

Angiosarcoma esplénico primario con rotura capsular y diseminado: reporte de un caso

“…La esplenectomía es el tratamiento de primera línea, aunque existen reportes en los que se ha utilizado radioterapia o quimioterapia como terapias adyuvantes, pero no han demostrado mejorar la supervivencia 1,14,15 .…”

„Pro und contra Milzpunktion“ oder besser „wann und wann nicht?“

“…Klinische Leitsymptome umfassen Kapselschmerz bei ungeklärter Splenomegalie [38], Milzpathologien wie Milzinfarkt [4,39], Milzabszess [40] und Milzruptur [41] sowie Tumorschmerz bei großen organüberschreitenden Milzraumforderungen [42,43].…”

“…Bei ihnen ist die Stanzbiopsie nach Ausschluss einer generalisierten Lymphomerkrankung indiziert. Der V. a. Angiosarkom beruht auf dem Bild einer komplexen, die Milz infiltrierenden Tumorformation bei gewöhnlich symptomatischen Patienten [43]. Bei erhöhter Rupturgefahr ist dann die diagnostische Splenektomie der Milzpunktion vorzuziehen [43,44].…”

“…Eine große organüberschreitende symptomatische Milzzyste bedarf einer entlastenden/diagnostischen Zystenpunktion und konsekutiver therapeutischer Drainagebehandlung [52,54,55]. Bei symptomatischen organüberschreitenden Milztumoren muss in erster Linie an das maligne Lymphom und das Angiosarkom gedacht werden [43,56]. Bulky-Formationen werden prädominant bei aggressiven Lymphomen beobachtet [57].…”