Primary Pulmonary Ewing’s Sarcoma / Primitive Neuroectodermal Tumor (ES/PNET) Case

Abstract

ÖzetEwing Sarkomu /Primitif Nöroektodermal Tümörler (ES/PNET) çocuk ve adölesan-larda osteosarkomdan sonra görülen 2. en sık primer malign kemik tümörleridir.Genellikle ekstremitelerin uzun kemiklerinde görülürler. Primer pulmoner ES/PNET çok nadirdir ve literatürde sadece olgu sunumları şeklinde bildirilmiştir. 24 yaşın-daki erkek hastamızın bilateral multipl pulmoner kitle ve nodülü mevcuttu ve yapılan transtorasik biyopsi sonucu ES/PNET olarak değerlendirildi. Pozitron Emisyon Tomografi/Bilgisayarlı Tomografi ve tüm vücut kemik sintigrafisi ile vücudu-nun başka bir alanında primer odak saptanmayan olgumuz primer pulmoner ES/ PNET' in, bilateral multipl pulmoner metastazı olarak kabul edildi. Bugüne kadar literatürde sadece yirmi primer pulmoner ES/PNET olgusu ve iki tane pulmoner metastaz olgusu bildirilmiştir. Bu olgu primer pulmoner ES/PNET'in bilateral multipl pulmoner metastazla seyreden üçüncü olgusu olması nedeni ile sunulmuştur. Anahtar KelimelerEwing Sarkomu; Primitif Nöroektodermal Tümör; Multipl Pulmoner Nodüller AbstractEwing Sarcoma/Primitive neuroectodermal tumor (ES/PNET) is the second most common primary malignant bone tumor, following osteosarcoma, in children and adolescents, most often arising in long bones. Primary pulmonary ES/PNET is very rare and is seen only as case reports in the literature. Here, we report on a 24-year-old man who had bilateral multiple pulmonary masses and nodules on a chest X-ray. By transthoracic biopsy he was diagnosed with ES/PNET. Since no other primary focus was determined in his Positron Emission TomographyComputed Tomography and total body bone scan, the patient was accepted as primary pulmonary ES/PNET. To our knowledge only twenty cases have been described in the English literature and of them only two had intrapulmonary multiple metastases. We present this case because he will be the third reported ES/PNET case which has been seen with bilateral multiple pulmonary metastases.