Primary pulmonary artery sarcoma: A report of six cases

Primary Leiomyosarcoma of the Pulmonary Artery: A Case of a 20-Month Survivor after Incomplete Surgical Resection

“…In seven cases of pulmonary artery sarcoma reported by Mayer et al, three patients were alive at 21, 35, and 62 months after complete resection, while four patients died 7, 9, 18, and 19 months (3). In a further six cases of pulmonary artery sarcoma reported by Anderson et al, a patient receiving antitumor chemotherapy alone died at 11 months, while a patient with limited tumor resection died at five months (5). The present case seemed to have a favorable survival time despite incomplete surgical resection.…”

“…Anderson et al reported six cases of primary pulmonary sarcoma from 150 pulmonary thromboendarterectomy operations (5). Histologically, the most frequent diagnosis in that study was undifferentiated sarcoma (one-third of the histological diagnoses of the reviewed cases), followed by leiomyosarcoma and fibrosarcoma or rhabdomyosarcoma (6).…”

Fibrosarcoma de arteria pulmonar simulando un síndrome de Hughes Stovin

“…Los síntomas pueden anteceder al diagnóstico en 3 a 12 meses, debido a la dificultad del mismo 11 , basada principalmente en su similitud a las manifestaciones clínicas y radiológicas del TEP. Esta situación explica más de la mitad de los errores diagnósticos relacionados a esta última 13 y permite entender por qué la mayoría de las veces el diagnóstico se realiza postmortem o en el intraoperatorio de pacientes enviados para endarterectomía en contexto de TEP crónico 1 . El diagnóstico imagenológico con Angio-CT es sumamente difícil, por su similitud a la imagen de un trombo 14 , siendo de gran utilidad el PET-CT, el cual puede revelar un incremento en la captación de FDG en la arteria afectada 15 .…”

“…Existen al menos 3 casos descritos en el cual el FAP se presenta simulando un aneurisma de la arteria [16][17][18] , situación que puede dificultar aun más la sospecha diagnóstica, como ocurrió en el caso descrito. El tratamiento se basa en la cirugía, ya sea endarterectomía, resección parcial o total de la arteria pulmonar, asociado generalmente a quimioterapia, considerando la importante frecuencia de embolización a distal 1,10,11 . El pronóstico en general es malo, con una sobrevida al año de 20% y de 6% a los 5 años 19 .…”

“…danerlij@gmail.com E l fibrosarcoma de la arteria pulmonar (FAP) constituye una patología de baja frecuencia y alta mortalidad, que muchas veces puede simular un tromboembolismo pulmonar (TEP) 1 , lo cual la hace una entidad de difícil diagnóstico, el que se realiza en la mayoría de los casos de manera tardía 2 . El síndrome de Hughes Stovin (SHS) se caracteriza por trombosis venosas y aneurismas de la arteria pulmonar o bronquial 3 .…”