Primary Intradural Extramedullary Spinal Melanoma in the Lower Thoracic Spine

Abstract

Background Context. Up to date, only four cases of primary intradural extramedullary spinal cord melanoma (PIEM) have been reported. No previous reports have described a case of PIEM located in the lower thoracic spine with long-term follow-up. Purpose. Demonstrating an unusual, extremely rare case of melanoma manifestation. Study Design. Case report. Methods. We report a case of a 57-year-old female suffering from increasing lower extremity pain, left-sided paresis, and paraesthesia due to spinal cord compression caused by PIEM in the lower thoracic spine. Results. Extensive investigation excluded other possible primary melanoma sites and metastases. For spinal cord decompression, the tumor at level T12 was resected, yet incompletely. Adjuvant radiotherapy was administered two weeks after surgery. The patient was recurrence-free at 104 weeks after radiotherapy but presents with unchanged neurological symptoms. Conclusion. Primary intradural extramedullary melanoma (PIEM) is extremely rare and its clinical course is unpredictable.

Tumor intrarraquídeo extramedular: Melanoma.

“…Los melanomas primarios intradurales extramedulares, son casos excepcionales y raros, su evolución es impredecible, se caracterizan por ser masas negras, blandas, muy vascularizadas, generalmente se presentan en solitario, la localización más frecuente es en la región cervical y torácica en pacientes de mediana edad (3,9). Cuando se presenta como lesiones intradurales extramedulares, sus principales diagnósticos diferenciales son: Neurofibroma, schwannoma, meningioma, melanomatosis leptomeníngea primaria y la metástasis.…”

“…Los tumores intrarraquideos tienen pronóstico y naturaleza variada, simbolizan el 15% de los tumores del SNC (sistema nervioso central), 2/3 de los tumores espinales primarios, asociados con importante morbilidad y baja mortalidad cuando tienen criterios de resecabilidad, proceden de diferentes áreas anatómicas tales como; meninges, filum terminal, médula espinal, raíces nerviosas, región paravertebral y vértebras (1,3).…”

“…El espacio intradural extramedular, anatómicamente contiene las raíces nerviosas con las células de Schwan, el ligamento dentado y las meninges por lo cual estas estructuras se ven afectadas con mayor frecuencia, por lo tanto, las variantes histológicas más comunes que se aíslan y reportan en varios estudios son; meningiomas, schwannomas y neurofibromas, representan el 96%, estos son benignos y además susceptibles de resección quirúrgica completa y como tumores secundarios generalmente las metástasis, representan el 4% (3,7).…”

“…Un melanoma como primario en el espacio intradural extramedular es extremadamente raro, su curso clínico es impredecible, se caracterizan por ser masas negras, blandas, muy vascularizadas. Representan el 1% de los tumores primarios del sistema nervioso central y es aún más raro encontrarlo a nivel medular, a nivel mundial hay pocos casos publicados, a nivel nacional este es el primer caso que se reporta en Ecuador, todos son malignos, poseen mal pronóstico, riesgo de recidiva, mortalidad importante y baja supervivencia (3,8,9).…”