Primary angiitis of the central nervous system: diagnosis and treatment

Abstract

Primary angiitis of the central nervous system (PACNS) represents a rare inflammatory disease affecting the brain and spinal cord. Stroke, encephalopathy, headache and seizures are major clinical manifestations. The diagnosis of PACNS is based on the combination of clinical presentation, imaging findings (magnetic resonance imaging and angiography), brain biopsy, and laboratory and cerebral spinal fluid (CSF) values. PACNS can either be confirmed by magnetic resonance angiography (MRA)/conventional angiography or tissue biopsy showing the presence of typical histopathological patterns. Identification of PACNS mimics is often challenging in clinical practice, but crucial to avoid far-reaching treatment decisions. In view of the severity of the disease, with considerable morbidity and mortality, early recognition and treatment initiation is necessary. Due to the rareness and heterogeneity of the disease, there is a lack of randomized data on treatment strategies. Retrospective studies suggest the combined administration of cyclophosphamide and glucocorticoids as induction therapy. Immunosuppressants such as azathioprine, methotrexate or mycophenolate mofetil are often applied for maintenance therapy. In addition, the beneficial effects of two biological agents (anti-CD20 monoclonal antibody rituximab and tumour necrosis factor-α blocker) have been reported. Nevertheless, diagnosis and treatment is still a clinical challenge, and further insights into the immunopathogenesis of PACNS are required to improve the diagnosis and management of patients. The present review provides a comprehensive overview of diagnostics, differential diagnoses, and therapeutic approaches of adult PACNS.

Seltene Schlaganfallursachen – im Alltag gar nicht so selten

“…In der Diagnostik ist die Magnetresonanztomografie (MRT) mit MR-Angiografie die Methode der Wahl [5]. Neben dem klassischen halbmondförmigen Wandhämatom finden sich hierbei spitz zulaufende Stenosierungen, Kaliberunregelmäßigkeiten sowie der Nachweis einer Dissekatmembran als charakteristische Befunde (.…”

“…Darüber hinaus besteht auch für die Patienten, die sich initial mit Schlaganfallsymptomen vorstellen, sowohl unter oraler Antikoagulation wie auch unter Thrombozytenaggregationshemmern ein insgesamt geringes 1-Jahres-Rezidivrisiko von nur 2-3 % [22]. [5,6].…”

“…Magnetresonanztomografisch finden sich typischerweise multifokale ischämische Läsionen unterschiedlichen Alters [5,6]. Die Liquordiagnostik ist häufig auffällig.…”

“…Die Liquordiagnostik ist häufig auffällig. Oft findet sich dabei eine lymphomonozytäre Pleozytose [5,6]. Der Nachweis perlschnurartiger Kaliberschwankungen in der digitalen Subtraktionsangiografie galt lange Zeit als diagnostischer Goldstandard (.…”

“…Gerade bei Vaskulitiden der kleinen Gefäße kann die Angiografie jedoch auch völlig unauffällig sein. Außerdem kann die ZNS-Vaskulitis angiografisch häufig nicht sicher vom reversiblen zerebra-len Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) abgegrenzt werden [5,8].…”