Primäre Immunthrombozytopenie des Erwachsenen – Diagnostik und Therapie, Konsensus-Statement der Österreichischen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (ÖGHO)

Abstract

Immune Thrombocytopenia (ITP) is a rare and - in most patients - mild disease, but might be associated with severe or even life-threatening bleeding complications. The treatment of ITP has partly changed in recent years, due to new therapeutic options. International guidelines changed accordingly. This consensus statement by the Austrian Society of Hematology and Oncology (OEGHO) is not a new evaluation of the current evidence, but rather tries to discuss the available international guidelines and adapt them to the situation in Austria. The subject is primary ITP in adults only. Classification, epidemiology, clinical presentation and diagnostics of ITP, and especially the management of this disease, are discussed in detail. This includes current aspects of first, second, and third line therapies, splenectomy with its indications and contraindications, and the use of new therapeutic options like thrombopoetin receptor agonists (TRA).

Non-vitamin K antagonist oral anticoagulants in patients with an increased risk of bleeding

“…In patients with autoimmune thrombocytopenia, if there is a strong indication for anticoagulation, the risk of a thrombotic event should be evaluated (e.g., CHA 2 DS 2 -VASc score, if applicable). If there is an indication for temporary anticoagulation (as in some VTE cases), a short-term anticoagulation (e.g., 3 months) should be used; however, if long-term anticoagulation is needed in patients with autoimmune thrombocytopenia, treatment options that are capable of increasing the platelet count should be considered [ 31 ]. If a patient with high bleeding risk presents with acute VTE, a vena cava inferior filter may be considered as an alternative to anticoagulation [ 32 ].…”

Immunthrombozytopenie - Onkopedia-Leitlinien Update: Empfehlungen einer gemeinsamen Arbeitsgruppe der DGHO, ÖGHO, SGH + SSH und GPOH

“…Die Leitlinien der DGHO, ÖGHO, SGH + SSH und GPOH haben sich von der strikten Fixierung auf die Thrombozytenzahl gelöst [1,2,3,6]. Sicher steigt das Blutungs- und Mortalitätsrisiko, wenn eine Thrombozytenzahl von 30 × 10 9 /l unterschritten wird, jedoch bestehen große individuelle Schwankungen.…”

“…Rituximab ist in keinem Land der Welt zur Behandlung der ITP zugelassen, dennoch wird es allgemein als eine wirksame Therapie bei chronischer ITP betrachtet und in den Leitlinien empfohlen [1,2,3,4,5] (Empfehlungsgrad B). Rituximab erreicht bei etwa 30% der chronischen ITP-Patienten langfristige - definiert als über 12 Monate anhaltende - Remissionen [48,67].…”

“…Sie basiert auf den bisherigen Empfehlungen der genannten Fachgesellschaften [1,2,3], dem Internationalen Consensus-Report [4], der American Society of Hematology (ASH)-Leitlinie [5] und der Leitlinie Immunthrombozytopenie im Kindes- und Jugendalter der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) [6]. In dieser Aktualisierung werden alle relevanten Publikationen bis August 2013 berücksichtigt.…”

PharmaForum

“…Grundsätzlich empfehlen wir jedoch, Bevacizumab -wenn immer möglich Immunthrombozytopenien (ITP, früher «Morbus Werlhof» oder «idiopathische thrombozytopenische Purpura») zählen mit einer Präva-lenz von <5/10 000 Einwohner zu den seltenen Erkrankungen («orphan diseases»). Vereinfacht gesagt ist eine ITP durch ein Missverhältnis zwischen der Produktion und dem Abbau von Thrombozyten charakterisiert: Klinisch resultiert eine isolierte Thrombozytopenie, die von einer potenziellen Blutungsneigung begleitet wird [1,2]. Wie die Autoimmunreaktion gegen Thrombozyten beim einzelnen Patienten in Gang gesetzt wurde, bleibt meistens unklarkonkrete Ursachen wie Infektionen, bestimmte Medikamente oder andere Autoimmunkrankheiten lassen sich nur in den wenigsten Fällen identifizieren [1].…”