Primär kutane CD30⁺ lymphoproliferative Erkrankungen

Abstract

Zusammenfassung Primär kutane CD30+ lymphoproliferative Erkrankungen zählen zu der zweit häufigsten Gruppe der kutanen T‐Zell‐Lymphome (CTCL) und umfassen die Krankheitsbilder der lymphomatoiden Papulose (LyP) und des primär kutanen anaplastischen großzelligen Lymphoms (cALCL). Beide Erkrankungen haben klinische, histopathologische und molekulare Gemeinsamkeiten und repräsentieren ein Spektrum von kutanen CD30+ lymphoproliferativen Erkrankungen. Man kann LyP vom cALCL anhand des Zusammenspiels von klinischen und histopathologischen Befunden unterscheiden. In manchen Patienten können LyP und MF gemeinsam auftreten, oder können während des Krankheitsverlaufes entstehen. Mycosis fungoides (MF), ist die häufigste Form von CTCL und zählt nicht zur Gruppe der primär kutanen CD30+ lymphoproliferativen Erkrankungen. Manche LyP‐Patienten können jedoch von beiden Krankheitsbildern gemeinsam betroffen sein. Es ist aber auch möglich, dass ein MF‐Patient LyP‐artige Läsionen entwickelt, die eher eine Manifestation der MF darstellen als zwei unterschiedliche Erkrankungen. Besondere Vorsicht ist jedoch im Zusammenhang mit CD30+ transformierten MF‐Läsionen geboten, da die Gefahr besteht, dass diese fälschlicherweise als LyP oder cALCL diagnostiziert werden, was möglicherweise zu einer inadäquaten Behandlung führt.

Mycosis fungoides with CD30‐positive large‐cell transformation clinically mimicking scarring alopecia

“…Progression takes place in three stages: initial stage (patch stage), plaque stage, and tumor stage. CD30 expression may occur at any stage, but is much more frequent in the tumor stage [ 1 ] . In rare cases, there is large-cell transformation.…”