Preventing Sudden Death after Repair of Tetralogy of Fallot:

Abstract

Sudden arrhythmic death in patients with repaired tetralogy of Fallot or its variants has a variety of causes. Consequently, it can serve as a paradigm for management of potentially malignant arrhythmias in all pediatric patients, particularly with regard to the use of nonpharmacologic therapy for management. Five cases are presented as touchpoints for discussion and demonstrate a number of important issues concerning the assessment and reduction of sudden cardiac death risk in these patients. First, there are no clinical parameters that can be used to accurately assess risk. Second, pharmacologic agents alone rarely are adequate therapy. Third, catheter ablation and antitachycardia devices continue to play an ever increasing role in management of these patients, and, finally, additional data are necessary to establish clear management guidelines in patients with congenital heart disease at risk for arrhythmic death.

ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death

“…In the absence of ventricular dysfunction or symptoms, isolated ventricular ectopy has minimal prognostic significance, and the risks of antiarrhythmic drug treatment can exceed any potential benefit (431). There remain many patients with simple or complex ventricular ectopy, with vague symptoms, or modest impairment of ventricular function who require individual judgment regarding the need for evaluation and treatment (432). Also, there are nonarrhythmic causes of late sudden death in postoperative patients, including cerebral or pulmonary embolism, endocarditis, and aneurysm rupture (413,416).…”

Arrhythmien aus dem rechten Ventrikel

“…Als weitere Risikofaktoren gelten ein hö-heres Alter zum Zeitpunkt der operativen Korrektur, eine höhergradige Pulmonalinsuffizienz und eine Dilatation des rechten Ventrikels [25,26]. Neben dem Nachweis ventrikulärer Arrhythmien im Belastungs-oder Langzeit-EKG liefert die invasive elektrophysiologische Untersuchung weitere Hinweise zur Risikoeinschätzung, Behandlungsstrategie und Therapiekontrolle [27].…”

“…Zur antiarrhythmischen Therapie und Prävention des plötzlichen Herztods nach operativer Korrektur der Fallot-Tetralogie stehen Antiarrhythmika, Katheterablation und ICD-Implantation zur Verfügung [26]. Bei Patienten mit stabiler Hämodyna-mik, gut tolerierter VT, singulärem Reentrykreis und günstigen Mappingbedingungen zeigt die Katheterablation gute Akutergebnisse.…”

“…Bei Patienten mit dokumentierter VT und hohem Risiko des plötzlichen Herztods wird insbesondere bei ausgeprägter Vergrößerung und Funktionsstörung des rechten Ventrikels die transvenöse Implantation eines ICD-Systems empfohlen [26].…”

Interventionelle Behandlung kindlicher Herzrhythmusstörungen

“…Ventrikuläre Tachykardien Bei Patienten mit einem Vitium betreffen die meisten Einzelberichte über erfolgreiche Ablationen Patienten nach Korrekturoperation eines M. Fallot [3,8,12,29]. Berichte über Patienten mit anderen Vitien sind selten, in einer Zusammenstellung mit kleiner Fallzahl (n=16; Fallot: n=9, VSD: n=4, Pulmonalstenose: n=2, TGA+VSD: n=1), konnte bei 94% der Patienten die ventrikuläre Tachykardie erfolgreich beseitigt werden.…”