Presentación de casos clínicos RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad multisistémica con manifestaciones proteicas. La pancreatitis lúpica es la segunda enfermedad más frecuentemente asociada con el abdomen agudo en relación con el LES. Si bien la pancreatitis aguda es rara, es clínicamente importante porque puede ser potencialmente mortal si no se trata de inmediato. En este artículo, describimos el caso de una niña de 10 años que desarrolló pancreatitis asociada a LES después del tratamiento con corticoesteroides que se complicó posteriormente debido a septicemia fúngica. Los signos y síntomas clínicos mejoraron marcadamente después de la administración de glucocorticoides y ciclofosfamida.