SummaryResults of observation of 642 patients with primary spontaneous pheumothorax are given in this article. To determine the etiology of bullous emphy sema we performed targeted search of phenotypic criteria of inherited connective tissue disorders. We found that 75 % of patients with primary spon taneous pheumothorax had signs of the connective tissue dysplasia such as the asthenic somatotype, low body mass index, the chest and the spine deformities, joint hypermobility, mitral valve prolapse, myopia, varicose phlebectasia, etc. Results of the study confirm the fact that inherited disor ders of the connective tissue could play an important role in the pathogenesis of bullous emphysema. Key words: spontaneous pheumothorax, inherited disorders of the connective tissue.
РезюмеВ статье представлены результаты обследования 642 пациентов с первичным спонтанным пневмотораксом (СП). Для уточнения генеза буллезных изменений проводился целенаправленный поиск фенотипических критериев наследственных нарушений соединительной ткани. Установлено, что 75 % пациентов с первичным СП имели признаки дисплазии соединительной ткани, такие как астенический тип конституции, низкий индекс массы тела, деформация грудной клетки и позвоночника, гипермобильность суставов, пролапс митрального клапана, миопия, варикозное расширение вен и др. Результаты исследования свидетельствуют о том, что наследственные нарушения соединительной ткани могут иметь существенное значение в генезе буллезной эмфиземы и первичного спонтанного пневмоторакса. Ключевые слова: спонтанный пневмоторакс, наследственные нарушения соединительной ткани.Вершинина М.В. и др. Спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани: фенотипические особенности пациентов
44Пульмонология 6'2011 буллезная эмфизема и СП регистрируются в ~ 5 % случаев, причем исследователи отмечают тенденцию к рецидивирующему течению заболевания и высо кую вероятность послеоперационных осложнений [8,9]. В то же время практически отсутствуют работы, в которых было бы показано, насколько значима роль ДСТ в этиопатогенезе первичного СП по срав нению с другими факторами.Целью настоящего исследования стало определе ние частоты фенотипических маркеров ДСТ у паци ентов с первичным СП.
Материалы и методыИсследование проводилось на базе 2 клинических центров: отделения торакальной хирургии МУЗ ОГКБ № 1 им. А.Н.Кабанова (г. Омск) и хирургичес кой клиники Свердловского областного легочного центра (г. Екатеринбург). За период 2006-2011 гг. в обоих центрах по единому алгоритму были обсле дованы 642 пациента с первичным СП. Первичный СП верифицировался как диагноз исключения пос ле тщательного анализа клинических и параклини ческих данных, в т. ч. результатов мультиспиральной КТ органов грудной клетки, видеоторакоскопии, а также морфологического исследования резециро ванных участков легких. В исследование не включа лись пациенты с СП, развившимся как осложнение хронической обструктивной болезни легких, интер стициальных заболеваний легких, злокачественных новообразований, туберкулеза легких и других забо лев...