Prevalence and clinical features of lymphedema in patients with lymphangioleiomyomatosis

Hoshika, Yoshito; Hamamoto, Takako; Sato, Kayoko; Eto, Hikaru; Kuriyama, Sachiko; Yoshimi, Kaku; Iwakami, Shin‐ichiro; Takahashi, Kazuhisa; Seyama, Kuniaki

doi:10.1016/j.rmed.2013.04.022

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“…Lymphedema has been described as secondary to LAM in 3.5% (8/228) of patients in one registry, though all cases with the association had sporadic LAM, not TSC‐LAM [Hoshika et al, ]. The mechanism underlying this correlation is unknown.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Lymphedema in tuberous sclerosis complex

Geffrey

Shinnick

Staley

et al. 2014

American J of Med Genetics Pt A

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Congenital lymphedema has been described as a possible rare association of tuberous sclerosis complex (TSC), with only six previous cases reported in the literature. TSC is an autosomal dominant, multisystem disorder connected to aberrant regulation of the mammalian target of rapamycin (mTOR) pathway. The aim of this study is to review cases of lymphedema in a large cohort of TSC patients. The medical records of 268 patients seen at The Herscot Center for Children and Adults with Tuberous Sclerosis Complex at the Massachusetts General Hospital from 2002 to 2012 were retrospectively reviewed for reports of lymphedema or edema of unknown etiology. Genotypic and phenotypic data were collected in accordance with institutional review board (IRB) approval. This cohort presents two new cases of congenital lymphedema in TSC patients and acquired lymphedema was found in eight additional cases. Thus, we report 10 new cases of lymphedema in TSC (4%). The two patients with congenital lymphedema were female, as were the previous six reported cases. The frequency of lymphedema reported here (4%) is higher than the estimated prevalence in the general population (0.133-0.144%), suggesting a higher frequency of lymphedema in TSC. This study shows that patients with TSC and lymphedema are more likely to be females with renal AMLs and suggests that congenital lymphedema is a gender-specific (female) manifestation of TSC. Exploration of the potential role of mTOR antagonists may be important in treatment of lymphedema in TSC patients.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Lymphedema in tuberous sclerosis complex

Geffrey

Shinnick

Staley

et al. 2014

American J of Med Genetics Pt A

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“…Congenital lymphangiectasia was not the cause of the symptoms in our patient, as this condition always presents in infancy and is fatal. Chylothorax and lower extremity lymphedema can develop in adult patients with lymphangioleiomyomatosis (LAM) (4,5). However, in our patient, the lymphedema developed after thoracic duct ligation, and thin wall cystic lung lesions, characteristic of LAM or renal angiomyolipomas, were absent, suggesting that LAM was unlikely to be the cause of the generalized lymphedema.…”

Section: Anterior View Posterior Viewmentioning

confidence: 54%

Life-threatening Pulmonary Lymphedema Secondary to Thoracic Duct Ligation

et al. 2014

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We herein report an extremely rare adult case presenting with life-threatening pulmonary lymphedema secondary to generalized lymphedema. A 47-year-old woman with generalized lymphedema from her feet to below her chest, had undergone surgical ligation of the thoracic duct and bilateral pleurodesis for the treatment of intractable idiopathic chylothorax three years earlier. Chest computed tomography demonstrated bilateral ground-glass opacities, air-space consolidation and interlobular septal wall thickening, presenting as a crazypaving appearance predominantly on the gravity side. Bronchoalveolar lavage revealed marked lymphocytosis. She was treated with long-term oxygen therapy with noninvasive positive-pressure ventilation, followed by lymphovenous anastomoses of the lower extremities.

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“…3 Arbeiten (7 %) betrachteten sekundäre Lymphödeme bei nichtgynäkologischen Erkrankungen (Kopf-Hals-Karzinom, Melanom, Lymphangioleiomyomatose). 2 Arbeiten beschäftigten sich mit Infektionen als Folgeerkrankung des Lymphödems, 1 Arbeit mit Krankheitsfolgen von primären Lymphödemen [44][45][46][47][48][49].…”

Section: Hintergrundunclassified

Prävalenz von Komorbiditäten bei Lymphödem-Erkrankungen

et al. 2020

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ZUSAMMENFASSUNG Hintergrund Komorbiditäten sind Erkrankungen, die nebeneinander auftreten, entweder voneinander unabhängig oder als Folgeerkrankung einer Indexerkrankung. Bekannte Ursachen oder Risikofaktoren für Lymphödeme (LÖ) sind u. a. maligne Erkrankungen und ihre Behandlung, Adipositas, chronisch-venöse Insuffizienz und das Lipödem. Bekannte Folgeerkrankungen sind u. a. Erysipele sowie Haut-und Nagelpilzerkrankungen. Ziel ist die Erhebung der Prävalenz von Komorbiditäten bei Lymphödem-Erkrankungen. Methoden Retrospektive Analyse von 457 konsekutiven Fällen der Sprechstunde für Lymphödem-Erkrankungen der Hochschulambulanz einer Universitätsklinik hinsichtlich der Prävalenz von Komorbiditäten. Ergebnisse n = 391 Fälle kamen zur Auswertung, getrennt nach Ödem-Genese, darunter n = 51 primäre Lymphödeme (pL) (Verdacht und gesichert, davon 8 gesicherte syndromale Erkrankungen) und n = 340 sekundäre Lymphödeme (sL). Das Geschlechterverhältnis in der Stichprobe war 9:1 (w:m). Während die pL-Patienten einen BMI vergleichbar der altersentsprechenden Referenzgruppe der Allgemeinbevölkerung aufwiesen, zeigten Patienten mit sL einen durchschnittlichen BMI von 33,8 und einen Anteil von 64 % adipöser Patienten (21 % mit BMI über 40). Die Prävalenz rezidivierender Erysipele war mit 7,8 bzw. 7,9 % zwischen pL und sL vergleichbar häufig. Weitere Prävalenzen wie Diagnosen aus dem muskuloskelettalen Bereich (ICD-Kapitel XIII/"M") zeigten sich in der Stichprobe in altersgerechter Verteilung. Eine besonders hohe Prävalenz zeigten in der Gruppe der sL Schilddrüsenerkrankungen (30 %), dabei überwiegend die Schilddrüsenunterfunktion. Diskussion Nur z. T. können das Patientenalter und Geschlecht die Prävalenzen der Komorbiditäten erklären. Auffällig beim sekundären LÖ ist die Prävalenz der Adipositas, die als Kofaktor bei der Entstehung und als aggravierender Faktor bekannt ist. Von Interesse ist auch die vergleichbare Prävalenz von Erysipelen zwischen den primären und sekundären Lymphödemen. Offenbar spielt die Genese des LÖ für die Entstehung eines Erysipels keine Rolle. Bislang kaum beschrieben, aber höchst auffällig, ist die hohe Prävalenz von Schilddrüsenerkrankungen, insbesondere der Hypothyreose, bei sekundären LÖ. ABSTR AC T Aim To analyse the prevalence of comorbidities in lymphoedema patients. Methods Retrospective analysis of 457 consecutive cases of the lymphoedema clinic at a university hospital in Berlin, Germany. Reißhauer A et al. Prävalenz von Komorbiditäten… Phlebologie 2020; 49: 23-30 Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.

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Prevalence and clinical features of lymphedema in patients with lymphangioleiomyomatosis

Abstract: Lymphedema is a rare complication of LAM and may be associated with axial lymphatic involvement or dysfunction rather than severe cystic lung destruction. The combined multimodal treatments used here effectively resolved or controlled LAM-associated lymphedema.

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Lymphedema in tuberous sclerosis complex

Lymphedema in tuberous sclerosis complex

Life-threatening Pulmonary Lymphedema Secondary to Thoracic Duct Ligation

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