Presentación clínica, diagnóstico y tratamiento de cuatro casos de cor triatriatum

Miocardiopatía hipertrófica obstructiva asociada a cor triatriatum: la importancia de la multimodalidad en imagen cardiaca

“…La forma de presentación más común es un defecto producido por la falta de incorporación de la vena pulmonar común a la AI, esta queda dividida en 2 cámaras: una posterosuperior que recibe el flujo de las venas pulmonares llamada cámara accesoria y otra anteroinferior que incluye la orejuela y la válvula mitral denominada como AI verdadera. Representa el 0.4 % de las cardiopatías congénitas y suele estar asociada a otras malformaciones sobre todo a comunicación interauricular 7 , aunque no es frecuente que se asocie con MCH como ocurre en el caso presentado. Su presentación clínica es muy variable, desde pacientes asintomáticos en los que la membrana no produce ninguna limitación al flujo sanguíneo, hasta casos muy sintomáticos con obstrucción grave al flujo en la AI.…”

“…Dado que la RMC nos permite obtener imágenes multiplanares es de gran utilidad en estos casos 8 . Los pacientes que permanecen asintomáticos habitualmente tienen un pronóstico favorable, aunque se han descrito casos de degeneración de la válvula mitral y desarrollo de arritmias auriculares, por lo que es necesario realizar un seguimiento cardiológico 7 .…”