Predicting Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Abstract

Our purpose was to identify clinical, radiological and physiological (CRP) determinants of survival and to develop a CRP scoring system that predicts survival in newly diagnosed cases of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). The study population consisted of 238 patients with biopsy confirmed usual interstitial pneumonia. For each patient, clinical manifestations, chest radiographs, and pulmonary physiology were prospectively assessed. We used Cox proportional-hazards models to assess the effect of these parameters on survival. The effects of age and smoking were included in the analysis. Survival was related to age, smoking status (longer in current smokers), clubbing, the extent of interstitial opacities and presence of pulmonary hypertension on the chest radiograph, reduced lung volume, and abnormal gas exchange during maximal exercise. A mathematical CRP score for predicting survival was derived from these parameters. We showed that this CRP score correlated with the extent and severity of the important histopathologic features of IPF, i.e., fibrosis, cellularity, the granulation/connective tissue deposition, and the total pathologic derangement. Using these models, clinicians are in a better position to provide prognostic information to patients with IPF and to improve the selection of the most appropriate patients for lung transplantation or other standard or novel therapeutic interventions.

Achados histológicos e sobrevida na fibrose pulmonar idiopática

“…O tabagismo está associado a maior risco para o desenvolvimento de fibrose pulmonar idiopática, porém, os fumantes parecem ter sobrevida maior, (12,21,23) o que não foi observado no presente estudo. Os fumantes apresen-taram maior acúmulo de macrófagos intra-alveolares como resultado do tabagismo, o que foi observado por outros autores, (12) porém, a extensão e a intensidade deste achado não se relacionou com a sobrevida.…”

“…Ao contrário de uma grande série recente, (23) o valor da CVF inicial não se correlacionou com a sobrevida em nosso material. A mediana de sobrevida estimada nos pacientes deste estudo foi de 48 meses.…”

“…Em outras séries, a mediana de sobrevida situa-se entre 30 e 48 meses. (12,21,23) No presente estudo, a quase totalidade de óbitos foi atribuída à fibrose pulmonar idiopática. Neste grupo etário (66 ± 8 anos) outras causas de morte são freqüentes (24) e, portanto, a sobrevida deve ser analisada considerando-se as causas do óbito.…”

“…Extensa obliteração do leito vascular pulmonar irá resultar em hipertensão pulmonar, um fator reconhecido para pior prognóstico em fibrose pulmonar. (23) Um recente e provocativo estudo sugeriu que a fibrose pulmonar poderia decorrer de uma agressão primariamente vascular. (16) Concluímos que a avaliação da extensão dos focos fibroblásticos, do grau de faveolamento e, em especial, da obliteração resultante do leito vascular pulmonar, nas bióp-sias pulmonares de pacientes com FPI, fornece informações prognósticas de grande interesse.…”

Prevendo a sobrevida da fibrose pulmonar idiopática: estamos melhorando?

“…Modelos de previsão baseados na combinação de múltiplas medidas clínicas e/ou fisiológicas basais têm sido derivados a partir de grandes grupos de pacientes com FPI/PIU cuidadosamente selecionados, e parecem funcionar bem. (17,18) Além disso, vários grupos têm descrito que mudanças em variá-veis clínicas (como, por exemplo, a capacidade vital forçada) e em imagens obtidas por tomografia de alta resolução ao longo do tempo são capazes de prever o tempo de sobrevida em FPI/PIU. (19)(20)(21)(22)(23)(24) O emprego de modelos de previsão clínica e a avaliação de mudanças em variáveis clínicas e radiográficas ao longo do tempo podem ajudar a obtermos melhor idéia do prognóstico de pacientes com FPI.…”