PP-372 Characteristics of Adults with Congenital Heart Disease and Pulmonary Arterial Hypertension in the COMPERA-CHD Registry

Kaemmerer, Harald; Pittrow, David; Huscher, Doerte; Tiede, Henning; Delcroix, Marion; Gorenflo, M.; D′Alto, Michele; Pujol, C.; Praus, Alexander; Engelhardt, A.; Ewert, Peter; Hoeper, Marius M.

doi:10.1016/j.amjcard.2014.01.284

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Epidemiologie Und Klassifikation1

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“…Künftig werden weniger Patienten mit einfachen, frühzeitig behandelten AHF im Erwachsenenalter eine PAH entwickeln. Allerdings werden im Erwachsenalter mehr Patienten mit PAH bei komplexen AHF erwartet und solche, die Jahrzehnte nach Defektverschluss noch eine PAH entwickeln 12 . Auch in den aktuellen ESC/ERS-Leitlinien basiert die PH-Klassifizierung auf den Vorschlägen der früheren Weltkonferenzen bzw.…”

Section: Epidemiologie Und Klassifikationunclassified

Pulmonale arterielle Hypertonie bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern – Teil I

Kaemmerer,

Diller,

Dähnert

et al. 2023

Pneumologie

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ZusammenfassungDie Zahl der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (AHF) steigt ständig und liegt in Deutschland aktuell bei etwa 360.000. AHF sind häufig mit einer pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) assoziiert, die sich bei unbehandelten AHF teils schon frühzeitig entwickelt. Trotz einer zeitgerechten Behandlung des AHF persistiert eine PAH nicht selten bzw. entwickelt sich im höheren Lebensalter neu und ist mit erheblicher Morbidität und Letalität behaftet.Die überarbeiteten Leitlinien der European Society of Cardiology/European Respiratory Society 2022 für die Diagnose und Behandlung der PAH stellen einen wesentlichen Beitrag zur optimierten Versorgung der Betroffenen dar. Im vorliegenden Artikel soll der Abschnitt zur PAH assoziiert mit AHF aus den Leitlinien zusammengefasst und kommentiert werden.

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Section: Epidemiologie Und Klassifikationunclassified