Posttransplant Lymphoproliferative Diseases During Childhood: Review

Abstract

Ö ÖZ ZE ET T Posttransplant lenfoproliferatif hastalıklar (PTLH), solid organ transplantasyonu veya allojeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonu (HKHT) sonrası immünsupresyona ikincil gelişen, benign poliklonal lenfoid proliferasyon ile malign monoklonal lenfoid proliferasyon arası spektruma sahip bir hastalık grubudur. Klinik tabloda belirgin morbidite ve mortalite riski mevcuttur, insidansı %1-30 arasında bildirilmektedir. Hastanın transplantasyon yaşı ve transplantasyon öncesinde Epstein-Barr virus (EBV) ile enfekte olma durumu, transplante edilen organın tipi, kullanılan immünsupresif rejim PTLH gelişmesini etkilemektedir. Dünya Sağ-lık Örgütü, PTLH için dört farklı morfolojik lezyon tanımlamıştır: Erken PTLH, polimorfik PTLH, monomorfik PTLH ve klasik Hodgkin lenfoma benzeri lezyonlar. Hasta değerlendirilirken alıcı ve vericinin EBV/sitomegalovirüs serolojisi; allogreftin tipi; transplantasyon sonrası ne kadar zaman geçtiği; alıcının transplantta yaşı dikkate alınmalıdır. PTLH immünolojik ve onkolojik bir hastalıktır. Günümüzde çocukluk çağı PTLH tedavisinde preemptif yaklaşımda uygulanan immünsupresyonun azaltılması, antiviral ajanların (± immünglobulin) yanı sıra standart tedavi yaklaşımı antrasiklin içermeyen, siklofosfamid, prednizolon ve rituksimab içeren azaltılmış doz kemoterapi uygulanmasıdır. Hedefe yönelik immün temele dayalı kombine tedavilerin kullanımı, rituksimab ve üçüncü parti EBV spesifik T-lenfositlerin kullanılmasıyla PTLH tedavisi güncel araştırma konularıdır. Günümüzde Türkiye'de giderek artan sayıda pediatrik solid organ transplantasyonu ve hematopoietik kök hücre transplantasyonu yapılmakta ve beraberinde giderek artan sayıda PTLH gelişen çocuk olgular bildirilmektedir. Ülkemizde çocuk hastalara özel bir transplantasyon kayıt sisteminin ve transplantasyon yapılan çocuk hasta grubunun gerek PTLH gelişme riski gerekse diğer onkolojik hastalıkların gelişme riski açısından standart bir izlem politikasının geliştirilmesine ihtiyaç bulunmaktadır. A An na ah h t ta ar r K Ke e l li i m me e l le er r: : Lenfoproliferatif bozukluklar; kemik iliği transplantasyonu; organ transplantasyonu; rituksimab; antineoplastik birleşik kemoterapi protokolleri A AB BS S T TR RA AC CT T Posttransplant lymphoproliferative diseases (PTLDs) which develop after solid organ transplantation and hematopoietic stem cell transplantation due to immune supression have a spectrum ranging from benign polyclonal lymphoid proliferation to malign monoclonal lymphoid proliferation. Its mortality and morbidity risks are significant with a reported incidence rate between 1-30%. The patient's age at transplantation, pretransplant Epstein-Barr virus (EBV) infection, the type of organ transplant, and used immunosuppressive regime have effects on PTLD development. The World Health Organization defines four different morphologic lesions for PTLD: Early PTLD, polymorphic PTLD, monomorphic PTLD, and classic Hodgkin lymphoma-like PTLD. While evaluating a patient, donor and recipient EBV/cytomegalovirus serologies; allograft ty...

Bilateral Cytomegalovirus Retinitis in a Child with Rhabdomyosarcoma

“…Reactivation of CMV leading to retinitis has been reported in patients with human immunodeficiency virus (HIV) infection and in those subjects with iatrogenic suppression of the immune system including solid organ or hematopoietic stem cell transplant recipients. [1][2][3][4] Rhabdomyosarcoma (RMS) is the most common soft tissue malignancy in the pediatric age group. RMS with alveolar histology is more common in adolescents and is associated with a poorer prognosis than the embryonal type.…”