Postoperative High-Dose Steroids Do Not Improve Mid-Term Survival With Native Liver in Biliary Atresia

Petersen, Claus; Harder, Dörthe; Melter, Michael; Becker, Thomas; Wasielewski, Reinhard von; Leonhardt, Johannes; Ure, Benno M.

doi:10.1111/j.1572-0241.2007.01721.x

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“…Therefore, all patients with evidence of BA lost, at most, 2 days before portoenterostomy was definitely performed. In our series, long-term outcome in terms of diagnostic parameters cannot be evaluated because the same group of patients was included in two studies concerning different treatment modalities (postoperative use of high-dose corticosteroids [27] and minimally invasive access to portoenterostomy, not yet published). This study presents the largest series of ERCP in jaundiced infants so far and demonstrates the advantage of this procedure in preselected patients suspected for BA and scheduled for surgery.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 98%

Endoscopic retrograde cholangiopancreaticography prior to explorative laparotomy avoids unnecessary surgery in patients suspected for biliary atresia

Petersen

Meier

Schneider

et al. 2009

Journal of Hepatology

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Section: Discussionmentioning

confidence: 98%

Endoscopic retrograde cholangiopancreaticography prior to explorative laparotomy avoids unnecessary surgery in patients suspected for biliary atresia

Petersen

Meier

Schneider

et al. 2009

Journal of Hepatology

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“…Desafortunadamente, varias publicaciones recientes de estudios piloto y estudios a doble ciego aleatorizados revelan que la administración de dosis elevadas de esteroides tras la intervención de Kasai no incrementa la supervivencia del hígado original [48,49] .…”

Section: Hepaticoportoenterostomíaunclassified

Tratamientos de la colestasis crónica en niños

Álvarez¹

2008

Ann Nestlé [Esp]

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Se dispone de pocos tratamientos específicos para los niños con colestasis crónica. La mayoría de las estrategias terapéuticas alivian la retención de componentes de la bilis o aminoran algunas de las consecuencias de la colestasis crónica. El ácido ursodesoxicólico es el fármaco que con más frecuencia se utiliza en niños con colestasis crónica. Este ácido biliar se administra a la dosis de 10 a 30 mg/kg/día en pacientes con fibrosis quística, errores congénitos del metabolismo de los ácidos biliares, colestasis intrahepática familiar progresiva, colangitis esclerosante, atresia biliar, síndrome de Alagille o a aquéllos tratados con nutrición parenteral total. El ácido ursodesoxicólico incrementa principalmente el flujo de bilis y posee un efecto estabilizador de la membrana reduciendo la toxicidad de los ácidos biliares más hidrofóbicos. La rifampicina, un antibiótico, a una dosis entre 10 y 20 mg/kg/día, es muy eficaz en el alivio del prurito. Se obtienen efectos similares utilizando resinas intercambiadoras de iones no absorbibles. Además, estas moléculas disminuyen los niveles séricos de colesterol contribuyendo a reducir los xantomas. La sustitución de algunas carencias generadas por la nutrición parenteral total mediante la administración de ácidos grasos esenciales o cisteína puede evitar los trastornos hepáticos asociados o contribuir a mejorarlos. En algunas enfermedades colestáticas, las intervenciones quirúrgicas pueden ayudar a aliviar el obstáculo frente al flujo de bilis, como es el caso de la portoenterostomía en pacientes con atresia biliar. En casos de colestasis interhepática, puede registrarse una mejoría clínica y bioquímica tras una derivación de la bilis u otra intervención (exclusión del íleon), que limita la absorción de ácidos biliares en el intestino. En el futuro, la asociación de estos diferentes agentes farmacológicos, que incrementan el flujo de bilis, protegen las membranas celulares o restablecen las carencias nutricionales, podría contribuir a mejorar la calidad de vida en niños con colestasis crónica y retrasar en última instancia la necesidad de un tratamiento más drástico como el trasplante hepático. También podrían ser de gran ayuda los progresos en la terapia génica y el trasplante de hepatocitos; no obstante, todavía son necesarios muchos años de investigación intensiva antes de que pueda considerarse incluso un estudio piloto que utilice uno de estos tratamientos en hepatopatías inductoras de colestasis crónica.

show abstract

“…Malheureusement, plusieurs publications récentes d'études pilotes et randomisées en double insu ont montré que l'administration de corticoïdes à doses élevées après une intervention de Kasai n'améliorait pas la survie du foie natif [48,49] .…”

Section: Portoentérostomieunclassified

Traitements de la cholestase chronique chez l’enfant

Álvarez¹

2008

Ann Nestlé [Fr]

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Peu de traitements spécifiques de la cholestase chronique de l’enfant sont disponibles. La plupart des stratégies thérapeutiques réduisent la rétention des composants de la bile ou pallient certaines des conséquences d’une cholestase chronique. L’acide ursodésoxycholique est l’agent pharmacologique le plus souvent administré chez l’enfant atteint de cholestase chronique. Cet acide biliaire est administré à la posologie de 10 à 30 mg/kg/jour chez les patients présentant une mucoviscidose, des erreurs innées du métabolisme des acides biliaires, une cholestase intrahépatique familiale progressive, une cholangite sclérosante, une atrésie biliaire, un syndrome d’Alagille ou recevant une nutrition parentérale totale. L’acide ursodésoxycholique augmente principalement le débit biliaire et exerce un effet stabilisateur de membrane, ce qui réduit la toxicité des acides biliaires plus hydrophobes. La rifampicine, un antibiotique, à la posologie de 10 à 20 mg/kg/jour est très efficace pour le soulagement du prurit. Des effets similaires sont obtenus au moyen de résines échangeuses d’ions non absorbables. De plus, ces molécules diminuent la cholestérolémie, ce qui contribue à réduire les xanthomes. La compensation de certaines carences créées par une nutrition parentérale totale par l’administration d’acides gras essentiels ou de cystéine peut prévenir les troubles hépatiques associés ou contribuer à leur amélioration. Dans certaines affections cholestatiques, des interventions chirurgicales peuvent faciliter la suppression de l’obstacle à l’écoulement de la bile, comme par exemple la portoentérostomie chez les patients présentant une atrésie des voies biliaires En cas de cholestase intrahépatique, une amélioration clinique et biochimique peut être enregistrée après une dérivation de la bile ou une autre intervention (exclusion de l’iléon) limitant l’absorption des acides biliaires par l’intestin. Dans le futur, l’association de ces différents agents pharmacologiques, accroissement du débit biliaire, protection des membranes cellulaires ou correction de carences nutritionnelles devrait contribuer à une amélioration de la qualité de vie des enfants atteints de cholestase chronique et, par la suite, retarder la nécessité d’un traitement plus drastique comme une transplantation hépatique. Des progrès de la thérapie génique et de la transplantation d’hépatocytes pourraient être également très utiles. Cependant, de nombreuses années d’intenses recherches sont encore nécessaires avant qu’une étude, même pilote, de l’une de ces thérapies puisse être envisagée dans les hépatopathies résponsables d’une cholestase chronique.

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Postoperative High-Dose Steroids Do Not Improve Mid-Term Survival With Native Liver in Biliary Atresia

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Endoscopic retrograde cholangiopancreaticography prior to explorative laparotomy avoids unnecessary surgery in patients suspected for biliary atresia

Endoscopic retrograde cholangiopancreaticography prior to explorative laparotomy avoids unnecessary surgery in patients suspected for biliary atresia

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