Portopulmonary hypertension in a child

Abstract

Статья посвящена проблеме портопульмональной гипертензии (легочная артериальная гипертензия, связанная с порталь-ной гипертензией). Легочная гипертензия является редким, прогностически неблагоприятным осложнением портальной гипертензии, независимо от этиологического фактора последней. Диагностическими критериями портопульмональной ги-пертензии являются: наличие портальной гипертензии с или без заболевания печени, среднее давление в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в покое, нормальные показатели давления заклинивания в легочной артерии (<15 мм рт. ст), легочное сосудистое сопротивление более 3 ед. Вуда/м 2 . Цель работы: описание развития клинической картины, диагностики и лече-ния портопульмональной гипертензии у больного на фоне корригированной портальной гипертензии. Существуют трудности в постановке диагноза портопульмональной гипертензии, так как ее симптомы неспецифичны. Наиболее характерные при-знаки -одышка, утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке, синкопальные состояния. DOI: 10.21508/1027DOI: 10.21508/ -4065-2016 The paper deals with portopulmonary hypertension (pulmonary arterial hypertension associated with portal hypertension). Pulmonary hypertension is a rare, prognostically unfavorable complication of portal hypertension, regardless of the etiological factor of the latter. The diagnostic criteria for portopulmonary hypertension are portal hypertension with or without liver disease; a resting mean pulmonary artery pressure >25 mm Hg; a normal pulmonary artery wedge pressure <15 mm Hg; and a pulmonary vascular resistance of more than 3 Wood units/m 2 . Objective: to describe of the development of the clinical picture, diagnosis, and treatment of portopulmonary hypertension in a patient during corrected portal hypertension. There are challenges in the diagnosis of portopulmonary hypertension because its symptoms are nonspecific. The most characteristic symptoms of the disease are dyspnea, fatigue, exercise intolerance, and syncope. Keywords: children, pulmonary arterial hypertension, portopulmonary hypertension, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase 5 inhibitors.