Poroqueratose De Mibelli – Um Caso Clínico

Abstract

As poroqueratoses resultam de uma hiper-proliferação clonal dos queratinócitos, encontrando-se pelo menos descritas seis formas clínicas, que partilham o achado da lamela cornóide no exame histopatológico. Os autores descrevem o caso de uma poroqueratose de Mibelli numa mulher de 27 anos, raça negra, com início na infância, eficazmente tratada com retinóide tópico, apresentando-se as manifestações típicas de uma dermatose pou- co frequente e destacando-se a importância da histopatologia na confirmação do seu diagnóstico. A poroqueratose de Mibelli é uma dermatose crónica e progressiva, raramente com remissão espontânea. A sua evolução para neo- plasia maligna, particularmente carcinoma espino-celular, pode ocorrer em cerca de 7% dos doentes, reforçando-se a importância de uma adequada vigilância.PALAVRAS-CHAVE – Poroqueratoses; Poroqueratose de Mibelli; Queratinócitos.

Avaliação de transformação maligna em pacientes portadores de poroceratose de Mibelli de uma mesma família

“…[6][7][8][9][10] Esse potencial oncogênico pode ser resultante de um aumento da expressão de p53 nos queratinócitos próximos à lamela cornoide. 6,11 Nos casos relatados observamos 2 exemplos de transformação maligna em portadores de poroceratose, no primeiro caso um CEC invasivo e no segundo caso um CBC pigmentado, nas placas de poroceratose. A associação de lamelas cornoides a alterações displásicas locais sugere que esta dermatose pode resultar da expansão localizada e clonal de queratócitos anormais.…”

“…Outras abordagens possíveis descritas incluem a crioterapia (nitrogênio líquido), laser de CO2, dermoabrasão, retinoides orais e tópicos, análogos tópicos de vitamina D3, agentes queratolíticos, corticoides tópicos e intralesionais, 5-fluorouracil tópico e mais recentemente imiquimod a 5%, diclofenaco tópico a 3% e terapia fotodinâmica. 4,6,12,13 Em ambos os casos relatados foi optado por excisão cirúrgica com margens amplas. No primeiro caso, pela presença de CEC com invasão até estruturas ósseas, foi optado pela amputação de pododáctilo e seguiu-se o estudo de linfonodo sentinela que se revelou negativa.…”

Porokeratoses—A Comprehensive Review on the Genetics and Metabolomics, Imaging Methods and Management of Common Clinical Variants

“…Topical retinoic acid was ineffective in one case [317], but in another, provided a good effect [356]. On the other hand, topical tretinoin did not provide satisfactory outcomes in one case [347], whereas in another, it led to a reduction in hyperkeratosis without any impact on lesion size (unknown regimen; 1-year treatment) [357]. Systemic (0.5-0.7 mg/kg per day) and topical etretinate once daily for 4 weeks provided an unsatisfactory effect in one case of the hyperkeratotic PM subtype [291], whereas in another six cases, systemic etretinate was effective [320,[358][359][360][361].…”

“…The former may include genetic factors (e.g., chromosome 3p.12-14 instability), with the latter including various factors impairing immune status (viz. immunosuppression, UV, infections, mechanical trauma and medications) [282,357]. Polyploidy is a situation where a cell features one or more extra pairs of chromosome copies.…”