Porokeratosis. Report of three cases

Abstract

ResumenLas poroqueratosis (PQ) son un grupo de trastornos de la queratinización cutánea, de carácter adquirido o hereditario. Su expresión clínica consiste en una mácula o placa anular de centro atrófico y bordes bien definidos e hiperqueratósicos, cuya imagen histológica es una columna paraqueratósica compacta, denominada laminilla cornoide. El número y la distribución de las lesiones definen las diferentes formas clínicas: poroqueratosis de Mibelli, poroqueratosis actínica superficial diseminada (PASD), poroqueratosis lineal, poroqueratosis palmo-plantar y poroqueratosis punctata. Presentamos 3 casos clínicos y hacemos una breve revisión de la literatura. AbstractThe porokeratosis are a group of disorders of the skin keratinization of acquired or hereditary character. Its clinical expression is a macular or annular plaque, atrophic in the center and with well-defined hyperkeratotic edges and the histological picture is a compact parakeratotic column, called cornoid lamella. The number and distribution of lesions define the different clinical forms of porokeratosis: Mibelli, disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP), linear porokeratosis, palmoplantar porokeratosis and punctate porokeratosis. We report 3 cases and make a brief review of the literature. Introducción Las poroqueratosisis, son trastornos de la queratinización, que se caracterizan por lesiones hiperqueratósicas con un anillo periférico prominente, cuyo sustrato histopatológico es una columna paraqueratósica compacta, denominada laminilla cornoide. Se observa con más frecuencia en áreas geográficas con alta exposición solar. Se transmite con un patrón de herencia autosómico dominante y penetrancia reducida, y la enfermedad se desarrolla habitualmente a partir de los 35-40 años de edad [1][2][3]. La etiopatogenia de las PQ todavía no ha sido totalmente aclarada, pero parece ser compleja y multifactorial. Una hipótesis clásica, aunque no demostrada formalmente, establece que las lesiones de PQ se deben a la extensión centrífuga de un clon de queratinocitos epidérmicos anómalos mutantes, situados en la base de la laminilla cornoide [2][3]. Los factores de riesgo para DSAP, la forma más común y estudiada de poroqueratosis incluye factores genéticos, exposición ultravioleta, e inmunosupresión. Existe un incremento del 7.5% al 10% en poroqueratosis-principalmente poroqueratosis de Mibelli y poroqueratosis superficial diseminada, una variante similar a DSAP que ocurre en piel no expuesta al sol-en individuos inmunosuprimidos por la reducida inmunidad.

Placa atrófica en pie

“…Se han publicado múltiples variantes clínicas, cada una con características específicas en cuanto a morfología, distribución y curso clínico. 5 Existen algunos autores que las consideran entidades premalignas por la potencial degeneración neoplásica hacia un carcinoma escamoso o basocelular. 6…”