Porfiria aguda intermitente: valor do teste de Watson e Schwartz para o diagnóstico

Abstract

Em que pese o fato das Porfirias constituírem objeto de estudos freqüentes desde há vários anos, são doenças desconhecidas ou pouco conhecidas da maioria dos médicos práticos. Estes fatos e mais o método de diagnóstico de laboratório utilizado pela primeira vez no nosso meio para identificação da Porfiria aguda, justificam o registro do caso, as considerações feitas a propósito do mesmo e a descrição detalhada da técnica de Watson e Schwartz. e» especialmente no que diz respeito aos estudos bioquímicos e ao diagnóstico de laboratório. Os aspectos clínicos e terapêuticos foram estudados com mais freqüência pelos autores franceses "ai» » Inúmeras classificações foram propostas para as Porfirias. Entretanto, podem se considerar dois grupos principais: congênita e adquirida. A Porfiria congênita ou eritropoiética aparece logo após o nascimento e/ou na infância, caracteriza-se por extraordinária sensibilidade da pele, ossos e esmalte dos dentes à luz ultra-violeta com formação de eritemas, vesículas e ulcerações cutâneas, pigmentação dos ossos e eritrodontia; nas crianças mais velhas surge hepatosplenomegalia; nas fezes e urinas são encontradas a uroporfirina tipo I e a coproporfirina tipo I, não sendo encontrado o porfobilinogênio.As Porfirias adquiridas ou hepáticas compreendem duas formas clínicas principais: a aguda intermitente e as coproporfirinúrias secundárias.A Porfiria aguda intermitente ou idiopática ou tóxica afeta adultos entre 20 e 40 anos de idade, mais o sexo feminino e evolue por surtos; a luz não exerce influência como na forma congênita, e seu quadro clínico se caracteriza por có-Trabalho da Clínica Neurológica da Fac. Med. da Univ. de São Paulo (Pror. A. Tolosa), apresentado ao Departamento de Neuro-Psiquiatria da Associação Paulista de Medicina em 5 de abril de 1956; * Livre-docente.