Por que sistematizar a nomenclatura dos defeitos congênitos do coração?

Abstract

Descrever com acurácia os defeitos congênitos do sistema cardiovascular sempre foi um grande desafio. Inicialmente restrito ao âmbito daqueles que cuidavam de crianças cardiopatas, esse desafio atinge agora o cardiologista que trata de adultos, visto que a cada dia se amplia o número de pacientes que, tratados cirurgicamente na infân-cia, atingem a idade adulta com ou sem seqüelas da sua doença de base [1][2][3] .Os primeiros relatos de malformações cardíacas surgiram, esporadicamente, nos séculos XVIII e XIX, mas foi no século XX que foram impressos os dois primeiros importantes compêndios sobre o assunto: os livros da canadense Maude E. Abbott, The Atlas of Congenital Cardiac Disease (1936 -edição completa, com cerca de 1.000 casos descritos) e da americana Hellen B. Taussig, Congenital Malformations of the Heart (1947).Ainda durante o século XX, evidenciou-se uma nova tendência, e grande parte dos diagnósticos morfológicos baseava-se em conhecimentos de embriologia cardíaca comparada, o que tornava a "arte" de denominar defeitos cardíacos apenas acessível a um seleto grupo de indivíduos [4][5][6] .Um problema adicional da nomenclatura é a ocorrência de associação de anomalias, que possibilita inúmeras combinações. Muitos epônimos foram incorporados à prática diagnóstica e alguns persistem em uso até os dias de hoje. "Tetralogia de Fallot", "Síndrome de Shone" e "Anomalia de Taussig-Bing" são exemplos. Outros foram praticamente esquecidos, como por exemplo a "Síndrome de Ivemark" para isomerismos atriais.Mas foi o início da abordagem operatória das cardiopatias congênitas que tornou essencial a existência de um sistema de nomenclatura que atendesse às expectativas de clínicos, cirurgiões e morfologistas. Além disso, a crescente complexidade das técnicas corretivas exigia uma descrição cada vez mais acurada dos detalhes morfológicos dos defeitos. Com o desenvolvimento dos métodos de diagnóstico morfológico das anomalias, particularmente da ecocardiografia bidimensional, que permite uma abordagem não invasiva dos pacientes, essa descrição tornou-se de importância crucial para a definição de conduta.Dentro de uma mesma instituição de assistência ou ensino, não é freqüente que exista amplo consenso sobre a denominação de cada defeito. Todavia, alguns hábitos de nomenclatura adquiridos ao longo do tempo têm permitido entendimento entre as diferentes equipes que cuidam desses pacientes, facilitando portanto a troca de informações. No entanto, se o sistema vigente diferir muito do utilizado em outros centros será difícil estabelecer comunicação a fim discutir, por exemplo, diagnóstico, conduta terapêutica e resultados operatórios.Principalmente, em relação à comparação de resultados operatórios, sociedades médicas internacionais têm recentemente desenvolvido mecanismos de comparação de centros devotados ao tratamento de anomalias cardíacas congênitas, visando apontar as "instituições de baixo risco" para portadores dessa ou daquela anomalia 7 . Esse processo tem obviamente conotação econômica, uma vez que nas referid...

Remodelamento miocárdico nas cardiopatias congênitas

“…A demanda de uniformizar as diferentes formas de nomear os defeitos congênitos do coração vem de encontro à necessidade de comparar resultados das diversas formas de abordagem terapêutica e cirúrgica disponíveis nos dias de hoje. (Aiello, 2002;Beland et al, 2004) (Anexo 1) Para este propósito, é fundamental a criação e manutenção de bancos de dados com diagnósticos clínicos, morfológicos, tipos de abordagem terapêutica, mortalidade e complicações pós-operatórias imediatas e tardias (Brickner et al, 2000).…”