Polycythämia vera in der differenzialdiagnostischen Abklärung kognitiver Defizite

Abstract

Zusammenfassung Anamnese Es erfolgt die Aufnahme einer 82-jährigen Patientin zur weiteren Abklärung zunehmender kognitiver Defizite und Gangunsicherheit. Diagnostik und Befunde In der durchgeführten Computertomografie des Kopfes zeigten sich die Zeichen einer fortgeschrittenen subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie (SAE). Laborchemisch fiel ein erhöhter Hämoglobinwert von 19,9 g/dl auf. Bei zusätzlicher Mutation in der JAK-2-Analyse wurde die Diagnose einer Polycythämia vera (Pv) gestellt. Nach Aderlass-Therapie zeigte sich eine Verbesserung der Kognition. Diskussion Die progredienten kognitiven Defizite sind bei vorbestehender SAE im Zusammenhang mit der neu diagnostizierten Pv zu sehen. Nach entsprechender Therapie der Pv ist auch langfristig eine Besserung der Kognition zu beobachten, sodass in diesem Fallbericht die Wichtigkeit einer Abklärung sekundärer, potenziell behandelbarer Ursachen von kognitiven Defiziten hervorgehoben wird.

Neuropsychiatric disturbance detecting polycythemia vera myelofibrosis: a case report and literature review

“…Neuropsychiatric findings such as delirium, dementia, depression, mania, abulia, and frontal lobe syndrome in PV have been described in approximately 10 cases since 1960 ( 12 – 16 ). The currently reported numbers are probably underestimated because of the unfamiliarity of the link between specific neuropsychiatric symptoms and PV.…”

“…However, hematocrit and red blood cell count were normal, showing that the pathophysiological mechanism leading to this chorea symptom was not hyperviscosity alone. Neuropsychiatric findings such as delirium, dementia, depression, mania, abulia, and frontal lobe syndrome in PV have been described in approximately 10 cases since 1960 (12)(13)(14)(15)(16)). The currently reported numbers are probably underestimated because of the unfamiliarity of the link between specific neuropsychiatric symptoms and PV.…”