Poliodistrofia cerebral infantil: estudo anátomo-clínico de um caso

Abstract

Uma afecção da substancia cinzenta do sistema nervoso central (SNC) de crianças, envolvendo principalmente o córtex cerebral, não relacionada aparentemente a fatores tóxicos ou circulatorios, tem recebido diversos nomes, entre eles o de moléstia de Alpers. Sua caracterização ainda é bastante imprecisa, sendo referidas alterações celulares não específicas. Nosso objetivo é o relato de um caso que se assemelha ao que é descrito em literatura como moléstia de Alpers, para que seu registro possa contribuir para a elucidação etiologia tóxica para o seu caso e para o de Freedom 6 .Degeneração cortical cerebral e dos núcleos basais, com proliferação da neuroglia protoplasmática e da microglia, com grande quantidade de lípides nesta, é relatada por Freedom 6 , num caso de mulher de 19 anos de idade. Alpers 1 registrou o caso de urna menina com convulsões generalizadas a partir do terceiro mês de vida, tendo encontrado alterações estruturais e do desenvolvimento. As primeiras caracterizavam-se por aumento do número de vasos capilares, microglia e astrocitos, com grande perda de neurônios. Estes tinham pouca ou nenhuma substância de Nissl e, por vezes, reduziam-se a sombras celulares. Como alteração do desenvolvimento havia espongioblastos no sub-epêndima, células astrocitárias gigantes na região frontal dos ventrículos e neurônios imaturos na substância branca cerebral. Admite o autor etiologia tóxica para o seu caso e para o de Freedom G .Demência, déficit da visão, afasia, disfagia, quadriparesia espástica e contrações mioelônicas das extremidades sem crises convulsivas, são assinaladas por Christensen & Krabbe 4 , num caso de menino de dois anos e meio de idade. Os autores observaram perda neuronal difusa com proliferação compensatória dos astrócitos, assim como células nervosas indiferenciadas nas camadas mais superficiais.