Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: revisión a propósito de un caso

Abstract

CIDP) can be defined as a spectrum of different clinical phenotypes which are characterized by autoimmune, inflammatory and demyelinating injuries, primarily affecting the peripheral nerves and nerve roots. Most patients with CIDP have a chronic course of neurological disability, but about a third of cases exhibit a relapsing-remitting course. Classic phenotype of CIDP involves symmetric compromise of proximal and distal muscle strength and sensitivity, associated with generalized areflexia. For an accurate diagnosis, demonstration of nerve demyelination by electromyography or nerve biopsy is required. Due to the affectation of relatively young, labor-active people and the high risk for neurological disability by the disease, treatment should be initiated early. The predominant lines of therapy, in its initial phase, are high-dose intravenous corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasmapheresis, while the maintenance therapy is mainly based on lowdose oral corticosteroids. This article presents a case report of a patient evaluated in our hospital and diagnosed with CIDP and exposes an updated literature review about this disease.

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Consideraciones fisiopatológicas, clínicas y terapéuticas

“…El daño se perpetúa a través de una respuesta exacerbada por macrófagos y por la activación del complemento con formación del complejo C5b-9. Esta respuesta autoinmunitaria se traduce en daño a la mielina, con interrupción de la conducción nodal 2 .…”

“…La enfermedad tiene un curso progresivo de más de 8 semanas; sin embargo, hasta en un tercio de los afectados puede haber presentaciones con remisiones y recaídas, principalmente en pacientes jóvenes 2 . La disautonomía es una afectación rara 42 , pero grave, en los pacientes con PDIC 2 . Los estudios sobre disautonomía en la PDIC han informado de una prevalencia variable de déficits autonómicos 43,44 , probablemente debido a los diferentes tamaños de muestra y a la inclusión de pruebas autonómicas con baja sensibilidad, especificidad o reproducibilidad, o con variables de confusión desconocidas.…”

“…La afección humoral descrita en estos pacientes provoca la concentración de citocinas y quimiocinas inflamatorias en el LCR, destacando IL-6 e IL-8 2 . En el estudio de Llauradó et al 39 se menciona el papel en la PDIC de IL-19, IL-34, TNF-α, IL-1β, proteína inflamatoria de macrófagos 1α, proteína inflamatoria de macrófagos 1β, factor de crecimiento de hepatocitos y proteína quimiotáctica de monocitos, considerando al factor de crecimiento de hepatocitos como un biomarcador pronóstico de la enfermedad, ya que Beppu et al 40 describieron su elevación en un grupo de pacientes con «PDIC típica» en contraste con los pacientes con la variante de PDIC «neuropatía sensitiva y motora desmielinizante adquirida multifocal» (MADSAM, Multifocal Acquired Demyelinating Sensory And Motor neuropathy).…”

“…La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) es un trastorno inmunomediado que afecta al sistema nervioso periférico [1][2][3] . Es una enfermedad rara, con una prevalencia que oscila entre 0,33 y 2,81 casos por 100.000 habitantes 4 .…”