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Abstract

Zusammenfassung: Die hereditären spastischen Spinalparalysen (HSP) sind eine genetisch definierte Krankheitsgruppe mit dem Hauptmerkmal der langsam progredienten Paraspastik. Nach dem klinischen Symptommuster werden ¹reineª und ¹komplizierteª Formen unterschieden. Die ¹reineª HSP zeigt klinisch nur eine Pyramidenbahnschädigung, die ¹kompliziertenª Formen weisen ± zusätzlich zur Paraspastik als Kernsymptomatik ± akzessorische Symptome auf. Die Differenzialdiagnostik der HSP umfasst entzündliche, degenerative und metabolische Erkrankungen sowie strukturelle Veränderungen im Bereich des Schädels oder Spinalkanals. Die HSP sind genetisch komplex. Autosomal-dominante (70 ± 80 % aller Familien), autosomal-rezessive und x-chromosomal rezessive Erbgänge sind bekannt.