Pityriasis rubra pilaris

Abstract

ÖSSZEFOGLALÁSA pityriasis rubra pilaris egy ritka, ismeretlen eredetû, krónikus papulosquamosus bôrbetegség. Jellemzôen felnôttkorban jelentkezik, de gyermekkori formája is ismert. Jellegzetessége a follicularis hyperkeratosis, a tünetmentes bôrszigeteket magába foglaló, hámló, narancsvörös, viszketô dermatitis, amely erythrodermáig súlyosbodhat. Etiológiája mindmáig nem pontosan tisztázott. Hátterében A-vitamin hiány, felsô légúti betegség, HIV fertôzés szerepét feltételezik, ugyanakkor familiáris esetek is elôfordulnak. Ritka elôfordulása miatt gyakran fel nem ismert kórkép. A kezelés elsôdleges vonalát a szisztémás retinoidok képzik, ezek közül is elsôsorban az acitretin, de rendszeresen találkozunk erre nem reagáló esetekkel is.A szerzôk egy 59 éves beteg esetét ismertetik, akinél felsô légúti betegséggel egy idôben, típusos tünetekkel pityriasis rubra pilaris jelentkezett. A diagnózisnak megfelelôen a beteg acitretin kezelést kapott szerény terápiás effektussal, majd methotrexate kezelésben részesült, mely mellett tünetei regressziót mutattak.

Untitled

“…Topical emollients are used for dryness and cracking and retinoids are reported to be effective in severe conditions. It is recommended that isotretinoin 1-1.5 mg/kg/day or etretinate 1mg/kg/ day are to be taken for optimum therapeutic effect [31][32] .…”