O Pioderma Gangrenoso é considerado uma dermatose inflamatória de baixa prevalência, com clínica de lesões ulcerosas, pustulosas, bolhosas ou vegetantes dispersas pelo corpo. Geralmente são crônicas e podem simular outras lesões, sendo difícil seu diagnóstico. Sua causa pode ser primária idiopática ou secundária à outras patologias, principalmente autoimunes, como a Doença de Crohn e algumas Artrites. Seu diagnóstico pode ser feito por exame anatomopatológico da lesão ou exclusão de outras afecções dermatológicas de clínica semelhante. Relata-se um caso de apresentação atípica de Pioderma Gangrenoso secundário a escabiose, em paciente do sexo masculino, 73 anos, com queixa de prurido em membros superiores, tronco e abdome, associado à lesões ulceradas em membros inferiores. As hipóteses diagnósticas iniciais foram farmacodermia, porfiria cutânea tarda, escabiose associada à ectima, pênfigo bolhoso ou “PLECTS” (paracoccidioidomicose, leishmaniose, esporotricose, cromomicose, tuberculose cutânea). Feito biópsia das lesões cujo diagnóstico foi Pioderma Gangrenoso secundário à infecção por Sarcoptes scabiei. Por ser uma afecção dermatológica rara, idiopática e muitas vezes de causa secundária; torna-se cada vez mais importante o diagnóstico precoce da lesão para o sucesso do seu tratamento.