Physiopathological, Clinical and Therapeutic Aspects of Darierʼs Disease

Abstract

ZusammenfassungDer Morbus Darier (Dyskeratosis follikularis) ist eine seltene Genodermatose mit autosomal-dominanter Vererbung. Sie manifestiert sich typischerweise während der Pubertät durch braun-gelbliche, schuppige, krustig belegte Papeln in den Hautfalten und seborrhoischen Bereichen, begleitet von Nagelveränderungen und einer Beteiligung der Schleimhäute. Die Krankheit äußert sich durch schubartige Verläufe, die durch UV-Strahlung, Hitze, Reibung oder Infektionen ausgelöst werden können. Betroffene Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Typ-1-Diabetes, Herzinsuffizienz und neuropsychiatrische Störungen. Für die kurzfristige Behandlung kommen Antibiotika/Virostatika, topische Kortikosteroide und/oder Retinoide zur Anwendung. Die langfristige Behandlung umfasst eine Systemtherapie mit Retinoiden und die Vermeidung von potenziellen Auslösefaktoren. Da es keine standardisierte Langzeittherapie gibt, werden in der Literatur zahlreiche lokale und systemische Behandlungen sowie physikalische und chirurgische Maßnahmen beschrieben.