L'incontinence urinaire d'effort concerne entre 10 et 25 % des femmes. Chez la petite fille, elle est exceptionnelle. Elle est dans ce cas malformative (épispadias) ou d'origine neurologique (spina bifida). Le plus souvent il s'agit d'une immaturité vésicale avec une incontinence par impériosités. Nous rapportons, pour la première fois, deux cas d'insuffisance sphinctérienne congénitale isolée responsable d'une incontinence urinaire d'effort pure chez des jeunes filles de 6 et 8 ans sans anomalie neurologique ou malformative de l'appareil urinaire. Nous insistons sur les difficultés du diagnostic du fait d'une symptomatologie peu banale à cet âge. Il repose sur la réalisation d'un examen gynécologique sous anesthésie générale et surtout sur le profil de pression urétral avec un relâchement des muscles releveurs de l'anus. Ces patientes ont été traitées avec succès par l'implantation d'un sphincter artificiel.Mots clés : Incontinence urinaire d'effort -Agénésie -Insuffisance -Sphincter -Urinaire -Enfant Isolated congenital sphincter incompetence: an exceptional cause of stress urinary incontinence in children Abstract: Stress urinary incontinence is a disorder that occurs frequently in women, affecting 10 to 25% of them. In young girls, stress urinary incontinence is rare; incontinence is often because of bladder immaturity accompanied by urge leakage. In this circumstance, it is malformative (epispadias) or of neurological origin (spina bifida). Here we report, for the first time, two cases of isolated congenital sphincter incompetence presenting as pure stress urinary incontinence in two young girls with no neurological or malformative disorders of the urinary system. We emphasize the issue of diagnostic error due to unusual symptoms at this age. Likewise, we note the importance in these cases to carry out a gynaecological exam under anaesthesia and, above all, a urethral profile with relaxation of the levator ani muscles to confirm the diagnosis. These patients have been treated successfully with the implantation of an artificial sphincter.