Pheochromocytomas and Abdominal Paragangliomas: A Practical Guidance

Abstract

Pheochromocytomas and abdominal paragangliomas (PPGLs) are rare tumors arising from the adrenal medulla or the sympathetic nervous system. This review presents a practical guidance for clinicians dealing with PPGLs. The incidence of PPGLs has risen. Most cases are detected via imaging and less present with symptoms of catecholamine excess. Most PPGLs secrete catecholamines, with diffuse symptoms. Diagnosis is made by imaging and tests of catecholamines. Localized disease can be cured by surgery. PPGLs are the most heritable of all human tumors, and germline variants are found in approximately 30–50% of cases. Such variants can give information regarding the risk of developing recurrence or metastases as well as the risk of developing other tumors and may identify relatives at risk for disease. All PPGLs harbor malignant potential, and current histological and immunohistochemical algorithms can aid in the identification of indolent vs. aggressive tumors. While most patients with metastatic PPGL have slowly progressive disease, a proportion of patients present with an aggressive course, highlighting the need for more effective therapies in these cases. We conclude that PPGLs are rare but increasing in incidence and management should be guided by a multidisciplinary team.

Sinnvolle Diagnose und Therapie von hormonabhängigen Hypertonusformen

“…Die Symptome sind komplex und in Tab. 4 zusammengefasst 4 , 6 , 9 , 12 , 46 , 48 , 50 . Nur ein Viertel aller Patienten mit einem Phäochromozytom weisen die Trias Kopfschmerzen, Hyperhidrosis und Palpitationen auf.…”

“…Bei relevantem Anstieg um mindestens das 4-Fache der oberen Normwerte wird der Clonidin-Hemmtest und die Bestimmung von Chromogranin angeschlossen. Bei Verdacht auf Malignität empfiehlt sich die Bestimmung von 3-Methoxytyramin im Plasma oder 24-h-Sammelurin 4 , 46 , 48 , 49 .…”

“…Die Nachsorge bei PPG/PCC sollte über mindestens 10 Jahre mit jährlichen Laborkontrollen erfolgen, bei genetischen Ursachen lebenslang. Maligne Formen haben eine ungünstigere Prognose und erfordern eine engmaschige onkologische Betreuung mit chemotherapeutischen Ansätzen 1 , 46 , 48 – 50 , 54 .…”

“…Symptome mit Häufigkeit beim Phäochromozytom und klassische Symptomentrias* (nach Daten aus[4,6,9,12,46,48,50]). Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen.…”

Manejo anestésico en un paciente con feocromocitoma y paragangliomas

“…El feocromocitoma y paraganglioma son tumores de baja incidencia de 5,7-6,6 por millón de años en el período 2010-2015, son tumores neuroendocrino de células cromafines, que se originan de la cresta neural del sistema nervioso autónomo durante el desarrollo embriológico y se extiende desde la base del cráneo hasta la pelvis, la mayor parte se localiza en las glándulas suprarrenales y entre un 25% de los feocromocitomas tienen una localización extra adrenal denominándose paraganglioma se localizan en los ganglios simpáticos paravertebrales del tórax, abdomen y pelvis (Fermandois, Magdalena Altamirano, 2020) (Calissendorff & Christofer Juhlin, 2022) son histológicamente idénticos al feocromocitoma , ambos se caracterizan por secretar adrenalina, noradrenalina y algunos son productores de dopamina (Alvaro & Monrroy Tovar, 2021) (López Herrero & Rodríguez Jiménez, 2022).…”