Pheochromocytoma Resistant to a-Adrenergic Blockade

Hauptman, Jonathan; Modlinger, Robert S.; Ertel, Norman H.

doi:10.1001/archinte.1983.00350120115025

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“…A fenoxibenzamina (Dibenzilina -não comercializada no Brasil) é o alfa-bloqueador classicamente utilizado no tratamento do feocromocitoma. Geralmente, utiliza-se a fenoxibenzamina na dose de 10 a 80mg/dia para o controle pressórico, embora haja relatos da necessidade de doses muito maiores, sem resposta pressórica adequada 5,31,32 . Prazosina (Minipress) é um bloqueador α-1-adrenérgico apresentando algumas vantagens em relação à fenoxibenzamina, entre eles a ausência do efeito inibitório α-2 e o tempo de ação mais curto, reduzindo, assim, os períodos de hipotensão arterial no intra e pós-operatórios.…”

Section: Tratamentounclassified

Feocromocitoma: atualização diagnóstica e terapêutica

Faiçal¹,

Shiota²

1997

Rev. Assoc. Med. Bras.

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Feocromocitomas são tumores originários das células cromafins do eixo simpático adrenomedular, caracterizados pela autonomia na produção de catecolaminas, mais freqüentemente adrenalina e/ou noradrenalina 1 . A localização medular é a mais freqüente (90% dos casos), podendo, entretanto, ter origem em paragânglios da base do crânio até a bifurcação das artérias ilíacas, ou no órgão de Zuckerkandl, localizando-se mais raramente em tórax, bexiga ou cérebro, sendo assim denominados feocromocitomas extra-adrenais ou paragangliomas 2-5 . A incidência destes tumores situa-se em torno de 0,1% nos hipertensos diastólicos, sendo mais freqüentes entre a 3 a e 5 a décadas de vida, e com incidência ligeiramente maior em mulheres que em homens. Dentre eles, mais de 90% são benignos e únicos, e na maioria dos casos a ressecção tumoral leva à cura. Por outro lado, quando malignos, estes tumores apresentam metástases freqüentemente em ossos, linfonodos regionais, fíga-do, pulmões, cérebro e cordão espinhal 2-7 . Em estudo de Deal et al., 32% dos feocromocitomas são tumores múltiplos ou bilaterais, apresentando maior incidência em crianças e nos casos de caráter familiar (cerca de 10% a 15%). Essas características ocorrem mais freqüentemente na neoplasia endócrina múltipla -NEM -tipo 2a e 2b. A NEM tipo 2a é caracterizada pela presença de feocromocitoma, carcinoma medular de tiróide e hiperparatiroidismo. O feocromocitoma e o carcinoma medular de tiróide são diagnosticados simultaneamente em 73% dos casos, mas o intervalo de diagnóstico dos dois pode ser prolongado. Já a NEM tipo 2b consiste em feocromocitoma, carcinoma medular de tiróide, neuromas de mucosas, ganglioneuromatose e hábito marfanóide [2][3][4]8 . FISIOPATOLOGIAA hipertensão arterial é a manifestação clínica mais comum do feocromocitoma, acometendo mais de 90% dos pacientes, geralmente resistente ao tratamento anti-hipertensivo convencional, mas podendo responder a bloqueadores alfa-adrenér-gicos, bloqueadores dos canais de cálcio e nitroprussiato de sódio. A hipertensão arterial é sustentada em 50% das vezes, e o restante dos quadros hipertensivos, associando-se a paroxismos, com duração de minutos até horas, com intervalos variáveis, enquanto, por outro lado, cerca de 25% a 40% dos feocromocitomas manifestam-se isoladamente na forma de paroxismos hipertensivos. Ocasionalmente, a hipertensão arterial evolui com caráter maligno, acompanhado de proteinúria e/ ou retinopatia hipertensiva e, às vezes, complicando com encefalopatia hipertensiva 2,3,5,7 . A tríade clássica do feocromocitoma, associado à hipertensão arterial, é composta por cefaléia, sudorese profusa e palpitações. Entretanto, muitos pacientes não apresentam taquicardia, e durante os paroxismos raramente pode ser observada bradicardia. Outros sintomas são ansiedade, rubor facial, palidez cutânea, náuseas, vômitos, dispnéia e dor precordial, provavelmente provenientes das alterações vasomotoras 2-5,9 . Comprometimento cardiovascular no feocromocitoma pode caracterizar-se por angina do peito e infarto agudo...

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Section: Tratamentounclassified

Feocromocitoma: atualização diagnóstica e terapêutica

Faiçal¹,

Shiota²

1997

Rev. Assoc. Med. Bras.

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Metyrosine and Pheochromocytoma

Steinsapir

Aa²,

Lm³

et al. 1997

Arch Intern Med

139

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The combination of alpha-metyrosine and alpha-blockade results in better blood pressure control and less need for use of antihypertensive medication or pressors during surgery, compared with the classical method of single-agent adrenergic blockade. Preoperative treatment with metyrosine along with an alpha-blocker is a useful strategy for decreasing the surgical morbidity in patients with pheochromocytoma and assumes greater importance as long as the availability of phentolamine for intraoperative use is a problem.

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