Peripheral primitive neuroectodermal tumour – a rare cause of a popliteal fossa mass: A case report and review of the literature

Tumor primitivo neuroectodérmico: relato de um caso de padrão incomum / Primitive neuroectodermic tumor: report of an unusual standard case

“…O caso em questão descreve um Tumor Neuroectodérmico Primitivo (PNET), tumor de partes moles de baixa incidência na população, em especial em adultos. Os locais mais acometidos, além do sistema nervoso central, são em parede torácica e partes moles de extremidades 7 , com poucos casos descritos em musculatura de parede abdominal 3,4,5,6 .…”

“…Células redondas, núcleo irregular e citoplasma pouco eosinofílico e mal definido corroboram para tal diagnóstico. As células normalmente são positivas para CD99 e S-100 8 , altamente sensível a PNET 7 . Em 85% dos tumores diagnosticados como Sarcoma de Ewing ou PNET , assim como neste relato, há translocação cromossômica t(11;22)(q24;q12) 7,9 .…”

“…Em geral, uma estratégia multimodal de tratamento apresenta melhores resultados 5,11. O tratamento para PNET consiste principalmente em quimioterapia intensiva com cirurgia, sendo a radioterapia reservada para casos de controle local de doença, tumores inoperáveis ou lesões que não respondem à quimioterapia. 7 O paciente do presente estudo recebeu como tratamento cirurgia seguido de quimioterapia. Após 5 anos, apresenta-se assintomático, ECOG 0, com ganho ponderal e sem evidência de doença.…”

“…O tratamento, devido à sua natureza agressiva, consiste, em geral, em cirurgia e quimioterapia para controle sistêmico, uma vez que a micrometástase deve ser sempre considerada. 7 A apresentação desse tumor em parede abdominal, como no presente caso, é incomum, com poucos relatos descritos na Literatura 3,4,5,6 .…”