RESUMOTema: avaliação fonoaudiológica em síndrome de rara ocorrência. Procedimentos: descrever o desempenho apresentado na avaliação fonoaudiológica clínica de uma paciente com diagnóstico genético de Síndrome de Sturge-Weber. Para isso, utilizou-se de avaliação da motricidade e funções orofaciais, das habilidades pragmática e semântica da linguagem oral, processos perceptuais visual e auditivo, funções cognitivas e aplicação do Denver II. Resultados: na avaliação da motricidade orofacial a paciente apresentou anomalias de estruturas ósseas da face, inadequação quanto à morfologia, mobilidade e tônus de todos os órgãos fonoarticulatórios, presença de re exos de procura e sucção primitivos. Na avaliação das habilidades pragmática e semântica da linguagem oral, processos perceptuais visual e auditivo, funções cognitivas, a paciente apresentou exploração sensoriomotora, com pouca interação e atenção compartilhada e di culdade de contato de olhos; comunicação predominantemente gestual, não havendo registros de atos comunicativos verbais. Apresentou funções comunicativas de pedido de ação, exclamativa, exploratória e protesto, e grande uso de função não focalizada. A compreensão oral mostrou-se alterada, gestos representativos esporádicos, processos perceptuais funcionais e lateralidade inde nida. No Denver II, falhou nas áreas pessoal-social, linguagem, motor no e grosseiro. Conclusão: a paciente apresentou diagnóstico fonoaudiológico de Distúrbio de Linguagem e Disfagia Neurogênica Orofaríngea moderada sendo necessária intervenção fonoaudiológica a m de maximizar a comunicação, bem como adequar as estruturas e funções motoras orofaciais.