Periodic fever syndrome in children

PFAPA Syndrome (Periodic fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis)

“…6 Diğer temel özellik ise ataklar arasında hastanın tamamen sağlıklı olmasıdır. 10 Periyodik ateşe neden olan tablolar arasında PFAPA sendromu, Hiper Ig D sendromu (HIDS), Tümör nekroz faktörü ile ilişkili periyodik sendrom (TRAPS), Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), ailesel soğuk ürtikeri (FCU) ve MuckleWells sendromu (MWS) ve siklik nötropeni sayılabilir. 4 Ateşin belirli zaman aralıklarıyla (en az yedi gün ve altı ay boyunca ≥3 ateşli dönem) tekrarladığı ve sebebinin anlaşılamadığı durumlarda periyodik ateş sendromları düşünülmelidir.…”

“…Eğer semptomlar 48-72 saat içinde gerilemez ise doz tekrarı yapılabilir. 6,10,11 Literatürde PFAPA sendromlu yetişkin hastaların alındığı bir çalışmada günlük 60 mg prednisolon tedavisi ile hastaların az bir kısmında atak sıklığının arttığı gösterilmiş olsa da, literatürde özellikle çocuk hastalarda kortikosteroid tedavisi sonrası atakların belirgin derecede azaldığı gösterilmiş ve günümüzde steroidler ilk basamak tedavilerin içerisinde kılavuz bilgisi olarak yerini almıştır. 12,13 Dünyada, PFAPA sendromunda steroid ile tedavi ya primer olarak uygunsuz atakların önüne geçmek için sürekli ya da bu iki hastada planlandığı gibi sadece atakların olduğu dönemde kullanılabilir.…”

What Is PFAPA and Why Does it Matter?

“…The classic diagnostic criteria used for PFAPA include regularly recurring fevers with onset at an early age (<5 years) and constitutional symptoms, in the absence of upper respiratory infection, with at least one of the following clinical signs: 1) aphthous stomatitis, 2) cervical lymphadenitis, 3) pharyngitis, 4) exclusion of cyclic neutropenia, and 5) completely asymptomatic interval between episodes accompanied by normal growth and development. 6 While earlier publications suggested that symptom onset must occur by age 5 for diagnosis of PFAPA, 2,6 onset of signs and symptoms otherwise consistent with PFAPA beyond the age of 5 was reported in 18 of 105 cases in a more recent case series. 8 In addition, other studies have reported onset of PFAPA in older children 13 and adults.…”

“…8,10,11,16 Despite sharing common characteristics, familial Mediterranean fever episodes are not periodic and predictable like PFAPA episodes. 6 Although hyper-IgD syndrome has recurrent fever, rash, abdominal symptoms and elevated serum IgD levels, it does not display PFAPA's periodic febrile pattern. 6 Cyclic neutropenia probably most closely mimics PFAPA syndrome, however, the presence of complicating infections and neutropenia are not observed in PFAPA, and the fever of cyclic neutropenia does not abate with corticosteroids.…”

“…6 Although hyper-IgD syndrome has recurrent fever, rash, abdominal symptoms and elevated serum IgD levels, it does not display PFAPA's periodic febrile pattern. 6 Cyclic neutropenia probably most closely mimics PFAPA syndrome, however, the presence of complicating infections and neutropenia are not observed in PFAPA, and the fever of cyclic neutropenia does not abate with corticosteroids. 6,11 In fact, prompt relief of symptoms on administration of glucocorticoids like prednisone 10,11 is one of the best diagnostic clues for PFAPA.…”