RESUMENLa pentalogía de Cantrell es una enfermedad muy poco frecuente sobre todo en embarazos múltiples. Está caracterizado por presentar malformaciones integradas por defectos de cinco anomalías: tercio inferior del esternón, defecto epigástrico de la línea media abdominal, alteración del segmento anterior del diafragma, defectos pericárdicos y malformaciones cardiacas. Se reporta un caso en una paciente primigesta de 22 años de edad y embarazo gemelar que acude para su control ecográfico a las 27,3 semanas de gestación, en donde se encuentran los siguientes hallazgos ecográficos: anencefalia, anormalidad facial y corazón fuera de la cavidad torácica. Se da el nacimiento de los gemelos por vía cesárea a las 35 semanas: el primero de aspecto normal y el segundo con Pentalogía de Cantrell y otras malformaciones asociadas. Palabras claves: ectopia cordis, pentalogía de Cantrell, pentalogía de Fallot ABSTRACT Pentalogy of Cantrell is a low frequency disease within multiple pregnancy, characterized with malformations with five anomalies defects: lower sternal defect, midline supraumbilical abdominal wall defect, diaphragmatic pericardial defect, anterior diaphragmatic defect and various intracardiac malformations. We report a case in a 22 year old patient, with a twin pregnancy. She is 27, 3 weeks pregnant, comes for ultrasound control of the gestation, where the following ultrasound results are found: anencephaly, facial abnormalities and the heart out of the chest cavity. The birth of the twins is given via caesarian section at 35 weeks; the first of normal appearance and the second with Pentalogy of Cantrell and other associated malformations. Keywords: ectopia cordis, Cantrell Pentalogy, Fallot Pentalogy. CASo ClíNiCo Paciente de 22 años de edad, procedente del municipio de Yvy Yau, Dpto. de Concepción, remitida en setiembre 2013 al servicio de ultrasonografía de la Clínica San Francisco de la ciudad de Pedro Juan Caballero, para ecografía fetal, sin estudios ultrasonográficos previos. Antecedente gineco-obstétricos: primigesta, con ritmo menstrual regular, sin uso de método anticonceptivo, sin datos de valor en sus antecedentes familiares ni personales. Embarazo actual: gemelar de 27,3 semanas por fecha de última menstruación y 28,5 por ecobiometría actual. Hallazgo ecográf-ico: gestación gemelar, bicorial -biamniótico con líquido en cantidad normal en ambas bolsas, placenta de implantación anterior fúndica y posterior corporal respectivamente (figura 1). Primer gemelar de sexo masculino, con presentación cefálica dorso izquierdo sin datos llamativos. Segundo gemelar de sexo femenino, con presentación podálica, dorso anterior, observándose a nivel del cráneo ausencia de la calota craneana con una masa amorfa que protruye del segmento superior (figura 2), alteración de la estructura facial con solución de continuidad del labio superior que abarca estructura nasal alterando su anatomía que impresiona continuarse con el paladar en toda su extensión en su parte media (figura 3). Se observa anormalidad en la imagen ...