Уфимцева М.А., гурковская е.П., Изможерова Н.В., Бочкарев Ю.М., Береснева Т.А.
ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Екатеринбург, Россия
АннотацияАутоиммунные буллезные дерматозы представляют собой группу приобретенных и наследственных заболеваний, обусловленных выработкой аутоантител, направленных против белковых структур эпидермиса и дермо-эпидермаль-ного соединения. Наиболее тяжелыми и потенциально опасными буллезными дерматозами являются акантолитическая пузырчатка и буллезный пемфигоид. Смертность от акантолитической пузырчатки достигает 30,0 %.Цель. Продемонстрировать разнообразие клинических проявлений и необходимость междисциплинарного взаимо-действия при ведении пациентов с аутоиммунными буллезными дерматозами.Материалы и методы. Проведен литературный обзор материалов отечественных и зарубежных исследователей, описывающих клиническое течение аутоиммунных буллезных дерматозов с использованием поисковых систем PubMed, Medline, Cochrane, Elibrary (всего 73).Клиническое течение пузырных дерматозов варьирует от локализованных форм с относительно легкой степенью тяжести до генерализованных летальных, характеризующихся образованием пузырей, вскрывающихся с образованием длительно незаживающих эрозий, возникающих как на коже, так и на слизистых оболочках глаз, носа, полости рта, пищевода, половых органов. В статье приведены описания наиболее характерных жалоб при поражении слизистых оболочек, эндоскопической картины поражения желудочно-кишечного тракта при аутоиммунных буллезных дерматозах, классической клинической картины акантолитической пузырчатки, представленной пузырями с серозным содержимым, с вялой, дряблой покрышкой и эрозиями, склонными к периферическому росту, а также наиболее значимых для диф-ференциальной диагностики пузырных дерматозов клинических симптомов Никольского, Асбо-Ханзена, Шеклова. Представлены случаи с атипичной клинической картиной аутоиммунных буллезных дерматозов и необычной локализа-цией процесса, которые являются одними из наиболее частых причин диагностических ошибок, приводящих к распро-странению процесса, прогрессированию заболевания, отсрочке начала лечения и назначению высоких доз системных глюкокортикостероидов. Улучшение прогноза и качества жизни больных возможно лишь при междисциплинарном взаимодействии врача-дерматовенеролога со смежными специалистами.Ключевые слова: аутоиммунные буллезные дерматозы, акантолитическая пузырчатка, буллезный пемфигоид, пузырь, эрозии.
81-86
Литературные обзоры Клиническая медицина Reviews
81-86