Pediatric Primary Follicular Mucinosis: Further Evidence of its Relationship with Mycosis Fungoides

Abstract

Follicular mucinosis (FM) is an uncommon reaction pattern in which the accumulation of mucin in the follicular epithelium is the main pathologic finding. FM may be idiopathic (primary follicular mucinosis [PFM]), in association with mycosis fungoides or cutaneous T-cell lymphoma, or in association with other neoplastic and inflammatory conditions. Herein we report a case of PFM with identical T-cell clone rearrangement at anatomically distinct sites, supporting the idea that some authors have proposed, that FM may represent a low-grade lymphoproliferative disease related to mycoses fungoides with favorable prognosis.

Cutaneous Hematolymphoid and Histiocytic Proliferations in Children

“…40 Folliculotropic MF (FMF) presents with follicular papules occasionally with an erythematous base and follicular plugging and/or alopecia; this is the second most common clinical variant and seemingly occurs more frequently in individuals less than 40 years of age (8% of all variants). [41][42][43][44][45] In FMF, the lesions are usually located in the head and neck region, with the presentation of plaques and/or tumors and intense pruritus. FMF has been associated with a worse outcome in adults and children unlike the more indolent and common patch/plaque lesions without FMF.…”

Uncommon non‐Hodgkin lymphomas of childhood: pathological diagnosis, clinical features and treatment approaches

“…Hypopigmented and poikilodermatous lesions are more frequently seen in paediatric MF but occasionally the lesions may be pigmented (Pope et al , ). Follicular mucinosis may be a presenting feature of MF in children (Alikhan et al , ; Santos‐Briz et al , ). Often the presentation in paediatric patients is of waxing and waning skin findings over several years before a definitive diagnosis is made, with an average time to diagnosis of 5 years (Pope et al , ).…”

Μορφολογική Και Ανοσοϊστοχημική Διερεύνηση Βιοψιών Δέρματος Σε Ασθενείς Με Σπογγοειδή Μυκητίαση

“…Δύο στενώς συνδεδεμένες ''τριχοτρόποι Τκυτταρικές δυσκρασίες'' [Magro, 2011] αποτελούν η θυλακιοτρόπος Τ-κυτταρική λεμφοκυττάρωση και η βλεννινώδης αλωπεκία (alopecia mucinosis), εν δυνάμει προάγγελλοι της FMF [Magro, 2014], με μικρότερο βαθμό έκτασης βλαβών, ατυπίας λεμφοκυττάρων και εν τω βάθει θυλακικής διήθησης. Η "ιδιοπαθής γενικευμένη θυλακική βλεννίνωση" θεωρείται σήμερα μάλλον ως μία ακόμη ποικιλία MF [Cerroni, 2014], περιγραφείσα και σε παιδιά [Alikhan, 2013;Santos-Briz, 2013], καθώς έχουν καταγραφεί περιπτώσεις με εξέλιξη σε όψιμη MF και θανάτους και περιπτώσεις υποτροπής υφεθείσας FMF, ωστόσο πρέπει να διαφοροδιαγιγνώσκεται από την πρωτοπαθή θυλακική βλεννίνωση [Emge, 2018]. Έτερη σπάνια υποποικιλία περιγράφεται ως ''ακμιόμορφη'' και χαρακτηρίζεται από θυλακικές, ερυθηματώδεις βλατίδες σε κεφαλή, τράχηλο και άνω κορμό με σταθερώς καλοήθη πορεία [Brau-Javier, 2013], χωρίς ανάπτυξη σαφούς MF, αλλά με συνύπαρξη σε ασθενείς με MF [van Doorn, 2002], και ενίοτε παρατηρούμενο μονοκλωνικό Τ-κυτταρικό πληθυσμό [Wittenberg, 1998].…”